Lungesarkoidose

Lungesarkoidose er en systemisk sykdom som er ledsaget av dannelsen av granulomer som består av Piragov-Langthans-celler og epitelceller. Granulomer er også et diagnostisk tegn som kan påvises ved mikroskopisk undersøkelse, men sarcoid nodulene blir ikke ledsaget av kaseøs nekrose og tuberkulose mykobakterier er fraværende. Også nodulene smelter sammen når de vokser og danner foci av forskjellige størrelser.

Ikke bare lungene, men mange organer er også berørt av sarkoidose. Oftest er disse lymfatiske, intratorakale, tracheobronchiale, bronkopulmonale noder, milt og lever. Skader på organene av syn, ben, ledd, nervesystem, hjerte, parotid spyttkjertler, hud er ikke utelukket. Lung sarkoidose kan imidlertid oppstå i lang tid uten kliniske manifestasjoner. Dessuten blir den ikke overført fra pasient til pasient og er ikke smittsom.

Etiologien er ukjent i dag. Folk i hvilken som helst aldersgruppe er gjenstand for sykdommen, men sarkoidose i lungene hos barn er ganske sjelden. Det er bare kjent at sarkoidose i lungene har rase- og geografiske egenskaper. For eksempel har per 100 000 afroamerikanere 36-64 personer som har sarcoidose i USA per 100 000 rettferdige mennesker 10-14 tilfeller. I europeiske land er det 40 tilfeller per 100 000 mennesker, men forekomsten er mye høyere i Norden.

Ved sarkoidose dannes granulomer av to typer på bronkialveggene og i lungene:

• Den første typen er sclerosed eller stemplet. Granulomer av liten størrelse, som har en grense fra det omkringliggende vevet, så vel som bindevevceller - fibroblaster omgir granulomene;

• Den andre typen - store granulomer som ikke har klare grenser.

Svært ofte er sarcoidgranulomer forvirret med tuberkulose. For å bestemme den nøyaktige diagnosen, er det nødvendig å foreta en laboratorieundersøkelse av vevet.

Avhengig av lokasjonen er sykdommen delt inn i sarkoidose av de intratorakale kjertlene og lungene, lymfeknuter, luftveiene med skade på andre organer og sarkoidose i generalisert form.

Forløpet av sykdommen er delt inn i:

- Regresjonsfasen (omvendt utvikling, utryddelsesprosessen). Ledsaget av omvendt utvikling av resorpsjon, komprimering og sjelden kalkning dannet sarcoidgranulomer i lymfeknuter og lungvev;

- Fase akutt eller aktiv fase.

Direkte fra frekvensen der endringer øker, er lungesarcoidose delt inn:

Årsaker til lungsarcoidose

Merkelig nok er de sanne årsakene til sarkoidose fortsatt ukjente. Noen forskere anser sykdommen for å være genetisk, andre som sarcoidose av lungene oppstår på grunn av nedsatt funksjon av det menneskelige immunsystemet. Det er også forslag om at årsaken til utviklingen av sarkoidose i lungene er en biokjemisk lidelse i kroppen. Men for øyeblikket er de fleste forskere av den oppfatning at kombinasjonen av ovennevnte faktorer er årsaken til utviklingen av lungens sarkoidose, selv om ikke en enkelt teori avansert bekrefter sykdommens art.

Forskere som studerer smittsomme sykdommer tyder på at protozoer, histoplasma, spiroketter, sopp, mykobakterier og andre mikroorganismer er de forårsakende midlene til lungsarcoidose. I tillegg til endogene og eksogene faktorer kan det føre til utvikling av sykdommen. Således anses det i dag at sarkoidose i lungene av polyetiologisk genese er forbundet med en biokjemisk, morfologisk, immunforstyrrelse og et genetisk aspekt.

Det er en forekomst hos individer av bestemte spesialiteter: brannmenn (på grunn av økt giftig eller smittsom effekt), mekanikere, sjøfolk, malere, landbruksarbeidere, postarbeidere, kjemiske arbeidere og helsepersonell. Også sarkoidose i lungene blir observert hos pasienter med tobakkavhengighet. Tilstedeværelsen av en allergisk reaksjon på visse stoffer som oppfattes av kroppen som fremmed på grunn av nedsatt immunoreaktivitet, utelukker ikke utviklingen av lungesarcoidose.

Kytokinkaskaden forårsaker sarcoidgranulom. De kan danne seg i forskjellige organer, og de består også av et stort antall T-lymfocytter.

For noen tiår siden var det en antagelse at sarkoidose i lungene er en form for tuberkulose, som skyldes svekket mykobakterier. Imidlertid er det ifølge de nyeste dataene fastslått at disse er forskjellige sykdommer.

Lungesarcoidose begynner med involvering av alveolært vev i den patologiske prosessen og utviklingen av interstitial pneumonitt eller alveolitis.

Symptomer på sarkoidose

Sarkosidose i lungene har ikke et klart klinisk bilde, siden dets asymptomatiske kurs er ikke uvanlig. For eksempel, i de fleste pasienter, manifesterer den hilariske lymfocylidformen av sykdommen ikke klinisk. Sarkoidose av lungene er oftest mistenkt med identifisert lymfadenopati av lungens røtter. Tegn på sarkoidose i lungene er som følger: nodulær erytem, ​​leddsmerter, feber, kortpustethet, hoste med sputum, brystsmerter, rastløs søvn, søvnløshet, nattesvette. Også det er ofte feber, vekttap, tap av appetitt, tretthet, svakhet, angst, alvorlig ubehag.

Pulmonal sarkoidose er delt inn i tre faser: primær, mediastinal-pulmonal og lunge.

Symptomene på tidlig stadium lungesarcoidose ligner symptomene på mange andre sykdommer: Causeless angst, svakhet, søvnforstyrrelser, etc. Et vanlig symptom på sarkoidose er tretthet, som føltes om morgenen (personen føler seg ikke opp fra sengen) og om ettermiddagen. På dette stadiet forekommer det som regel en asymmetrisk og bilateral utvidelse av lymfeknuter: tracheobronchial, paratracheal, bifurcation, bronkopulmonal.

Den andre fasen av sarkoidose i lungene manifesteres av symptomer som er karakteristisk for luftveissykdommer: smerter i bryst og ledd, hoste, hvesenhet, kortpustethet, svakhet. Det er ikke utelukket utviklingen av den inflammatoriske prosessen i det subkutane fettvevet i hudkarene. Dette stadiet av sarkoidose i lungene er ledsaget av bilateral spredning (miliær, fokal), infiltrering av lungevev.

Den tredje fasen inneholder en kombinasjon av symptomer på første og andre stadier av lungesarcoidose. Det er imidlertid økte våte og tørre raler, smerte i det berørte området av lungene, skarpe og hvesende lyder, artralgi. Også det tredje stadiet manifesteres av en lesjon av lymfeknuter, parotidkjertler (Herford syndrom), øyne og andre organer som ikke er assosiert med luftveiene. Skader på hjernenetene, dannelsen av cyster i beinene og en forstørret lever er ikke utelukket.

Det siste stadiet av sarkoidose i lungene kan manifestere seg som en uttalt fibrose eller pulmonal lungfibrose, og det er ingen økning i intratorakse lymfeknuter. Økningen i emfysem og pneumosklerose oppstår på grunn av de dannede konfluente konglomerater, i prosessen med sykdomsprogresjon. Dessuten manifesterer sykdommen kardiopulmonal insuffisiens.

Lungesarkoidose når den utvikler seg, manifesteres av ekstrapulmonale symptomer, siden de tilstøtende vevene påvirkes.

Sarkoidose, som går over lungen, påvirker milten og leveren, er ikke klinisk manifestert. Ultralydundersøkelse kan vise en liten økning i indre organer. I tilfelle av en signifikant økning i leveren, føler pasienten tyngde i riktig hypokondrium. Pasienten vil klage på tap av appetitt, men funksjonene til milten og leveren vil ikke bli forstyrret. Noen ganger utvikler cirrhose og choleostasis.

Forskjellene mellom granulomatøs og sarkoid hepatitt er uklare. Gastrisk granulomer er ganske sjeldne. Mesenterisk lymfadenopati forårsaker smerter i magen.

Mens det påvirker leddene og beinene, manifesterer sykdommen seg ikke klinisk, men hos pasienter kan enzymer økes. Noen ganger utvikler akutt eller stum myopati, ledsaget av muskel svakhet. Kanskje utseendet av smerte når du beveger deg. Imidlertid er skade på beinene i sarkoidose i lungene forskjellig fra leddgikt fordi de er mindre skadelige for ledd og ben. Det er mulig utvikling av lymfadenopati av lungens røtter, erythema nodosum, akutt polyartrit, osteopeni.

Hvis hjerteskade har oppstått, vil symptomene på sykdommen være episodisk svimmelhet, og hjerterytmen vil også bli forstyrret. Det er mulig begynnelsen av plutselig død i tilfelle en sterk komprimering av hjerte muskel granulomer. Pulmonal arteriell hypertensjon eller kardiomyopati bidrar til utviklingen av hjertesvikt. Utvikler sjelden perikarditt.

Lungesarkoidose har en signifikant effekt på nervesystemet. Tap av følelse kan oppstå, ensidig ansiktslammelse, svelging vanskeligere, lammelse av lemmer, svimmelhet. Neuropati av den åttende kraniale nerven fører til hørselstap. Utviklingen av optisk nerve-neuropati og perifer nevropati og polyfagi er ikke utelukket.

Hvis sarkoidose i lungene er skadet, forekommer hyperkalcuri oftest. Nekrokalsinose, som krever nyretransplantasjon, nephrolithiasis forårsaket av kronisk nyresvikt og interstitial nephritis, utvikler også.

Med de visuelle organernes nederlag er det en brennende følelse, slimhinnene blir røde, følsomheten for lys øker, det rives. Sykdommen er også ledsaget av økt trykk (intraokulært). Sekundær glaukom, optisk neuritt, dacryocystitis, chorioretinitt, iridocyclitis og konjunktivitt utvikler seg. I fravær av behandling fører progresjon til blindhet, men oftest løses spontant.

Med hudlesjoner dannes rødlige knuter av middels størrelse på kroppen. Svært sjelden observert alvorlig skade på huden. Erythema nodosum utvikler: faste knuter med rød farge vises på forsiden av underkanten. Ikke-spesifikke lesjoner inkluderer subkutane noduler, papiller, makula, flekker, hyperpigmentering og hypopigmentering. Utviklingen av chill lupus er ikke utelukket: Fremspringende flekker vises på ørene, leppene, kinnene og nesen.

Ved sarkoidose er lymfeknuter vanligvis ikke forstørret, bare forstørrede lymfeknuter i lysken eller nakken er sjelden merkbare. I noen tilfeller oppstår cervikal eller mild perifer lymfadenopati.

Stadier av sarkoidose

Med hensyn til dens utvikling er lungesarcoidose delt inn i fire faser:

• 0 stadium er asymptomatisk. Pasienter som gjennomgår forebyggende medisinske undersøkelser, vil ikke oppdage sykdommen selv på røntgenstråler;

• i fase 1 forblir lungvevet uendret, men det er små økninger i intratorakse lymfeknuter;

• I 2. trinn er det en patologisk prosess i lungvevet, intratorakse lymfeknuter er betydelig forstørret;

• Trinn 3 er ledsaget av betydelige endringer i lungvevet, men lymfeknuter øker ikke;

• Fase 4 er ledsaget av dannelse av fibrose - det er en irreversibel prosess for komprimering av lungevevvet med dannelse av arr på den (lungevæv erstattes av bindevev).

De tre første stadiene er ikke klinisk manifestert. Pasienter kan lære om forekomsten av sarkoidose i lungene bare ved resultatene av en profylaktisk radiologisk undersøkelse under undersøkelsen. Bildene vil vise endringer i lungvevet. Pasienter med tidlig stadium av sarkoidose i lungene, hvor kroppstemperaturen stiger, leddene i ekstremitetene svulmer opp, lymfeknuter er forstørrede, er ganske sjeldne.

Diagnose av lungsarcoidose

Det er ikke så lett å diagnostisere sarkoidose i lungene, men det er mulig, uavhengig av scenen. En nøyaktig historie av pasienten, alle kliniske manifestasjoner, laboratorieblodprøver (akselerert ESR, eosinofili, leukocytose, økning i globuliner) kreves. Det er også nødvendig å gjennomføre røntgen-, ultralyd-, beregnet og magnetisk resonanstomografi, biopsi med bronkoskopi og med ytterligere histologisk undersøkelse, radionuklidmetoder. Behovet for en ultralyd med en nålbiopsi av lymfeknuter er bestemt av en spesialist. Alltid er pasienten tildelt en generell urintest og en funksjonell test av nyrer og lever. Ytterligere undersøkelser vil bli utnevnt ved deteksjon av komplikasjoner.

For akutt pulmonær sarkoidose strømnings karakteristiske forandringer i laboratorieparametre av blod, noe som indikerer betennelse: en betydelig eller moderat økning i Senknings, lymfe og monocytose, eozofiliya. Imidlertid kan blodtellingen være normal ved lungens sarkoidose. Leukocytose vil oppstå hvis beinmarg, milt og lever påvirkes. For å eliminere nyreskade, utføres en urintest, er funksjonelle tester (blod urea nitrogen, kreatin) bestemt.

Flere karakteristiske endringer kan oppdages under radiologisk undersøkelse. MR og CT i lungene kan bestemme svulstliknende forstørrelse av lymfeknuter, særlig ved roten, fokalformidling: fibrose, emfysem, lungesviktskirrhose.

De fleste pasienter har en positiv Kveim reaksjon - etter intrakutan administrering av et spesifikt antigen (substrat av pasientens sarcoidvev) 0,2 ml, dannes en lilla røde knute.

Under biopsi bronkoskopi mulig påvisning av direkte og indirekte tegn på pulmonal sarkoidose: utvidede blodårer i munnen egen bronkiene og sarcoid lesjoner av slimhinnene (tilstedeværelse warty utvekster, hauger plaques), hvilke funksjoner forstørrede lymfeknuter ved avgreningen, atrofisk eller deformeres bronkitt.

En mer pålitelig metode for diagnostisering av pulmonal sarkoidose er histologisk undersøkelse av biologisk materiale som er tatt i løpet av bronkoskopi åpen lunge biopsi, transtorakal punktering preskalennoy biopsi mediastinoskopi. I biologisk materiale bestemmer spesialister elementer av granulomet (epithelioid) uten tegn på perifokal betennelse og nekrose.

Angiotensin-konverterende enzym (ACE) er en markør for aktiviteten til prosessen, og innholdet i blodet øker betydelig i lungens sarkoidose. Også et økt nivå av kalsium i urinen og blodet er bevis på forekomst av komplikasjoner i kroppen.

For å eliminere tuberkulose er det nødvendig å utføre en Mantoux tuberkulinprøve. Hvis kroppen har en aktiv form for sarkoidose i lungene, er Mantoux-testen vanligvis negativ, men det er unntak.

Til tross for at mange medisinske manipulasjoner kreves for å gjøre en diagnose, er det den riktige diagnosen som gir deg mulighet til å velge riktig behandling.

Behandling av lungesarcoidose

Lungesarkoidose hos de fleste pasienter ledsages av spontan remisjon, og pasienten vil derfor bli observert i 8 måneder. Dette lar deg bestemme prognosen og behovet for spesifikk behandling.

Som regel, i mildere former av sykdommen, som fortsetter uten forverring, er behandling ikke foreskrevet. Selv i tilfelle små endringer i lungvev og pasientens tilfredsstillende tilstand utføres bare observasjon. Dette skyldes det faktum at granulomene som har dannet seg i lungene, er løst og lungesarcoidosen går alene.

Alvorlige former for lungesarcoidose krever behandling, da det er risiko for komplikasjoner, til og med død. Utviklingen av tuberkulose og alvorlige sykdommer i andre organer er ikke utelukket.

Ved pulmonal sarkoidose tilordnet lang løpet antioksidanter (Acetat, tokoferol, retinol, etc.), immunosuppressive midler (azatioprin, Rezohin, delagil), anti-inflammatoriske legemidler (indometacin), steroide midler (prednisolon). Hvis en pasient har Prednisolon-intoleranse, foreskrives ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (Nimesulid, Diklofenak). I gjennomsnitt varer behandlingstiden 8 måneder, men i tilfelle av alvorlig sykdom kan denne perioden være lengre. I sjeldne tilfeller foreskriver eksperter anti-TB-legemidler.

Som regel bør Prednisolon i løpet av de første 4 månedene tas 30-40 mg daglig, hvoretter doseringen skal reduseres til 5-10 mg. Det er nødvendig å ta dette stoffet i flere måneder. Etter 24-48 timer foreskriver legen glukokortikosteroidmedikamenter ved bivirkninger på Prednison. Også i løpet av behandlingen inkluderer anabole steroider og kaliumpreparater (Nerobol, Retabolil).

Behandling er alltid avhengig av aktiviteten, progresjonen og alvorlighetsgraden av lungens sarkoidose. I tilfelle kombinasjonsbehandling, inkludert Dexamethason eller Prednisolon, virker stoffene med ikke-steroide antiinflammatoriske (Indomethacin, Voltaren).

I sjeldne tilfeller er inhalert glukokortikoider foreskrevet for alvorlig hosting. De reduserer hoste hos pasienter med endobronchiale lesjoner. Også i sjeldne tilfeller vil lokale glukokortikoider bli tildelt øye og hudlidelser.

Klinisk tilsyn av pasienter utføres av en fisioterapeut. Pasienter med sarkoidose i lungene er delt inn i to dispensargrupper:

♦ Den første gruppen inkluderer pasienter med den aktive formen av sykdommen;

IA-gruppen omfatter personer for hvem sykdommen først ble diagnostisert;

IB-gruppen inkluderer personer som har forverret sykdommen, går tilbake etter det foreskrevne behandlingsforløpet;

♦ Den andre gruppen inkluderer personer som har en inaktiv form av sykdommen.

Pasienter må også være spesielt oppmerksom på kosthold. Bordsalt bør være begrenset og spise så mye proteinrik mat som mulig. For å gjenopprette immunitet er det nødvendig å inkludere medisinske og matplanter som konsentrerer visse biologisk aktive stoffer (biologisk aktive stoffer) - sink, mangan, silika og andre mineralske stoffer.

Det er nødvendig å bruke matplanter som har immunokorrektiruyuschie egenskaper - chokeberry, rå solsikkefrø, avkok av unge skudd av tindved buckthorn, valnøtter, sjø grønnkål, laurbær, granateple, basilikum, bønner, blader og frukter av solbær. Følgende produkter bør utelukkes fra det daglige kostholdet: meieriprodukter, ost, sukker, mel.

En phthisiatrician behandler også lungesarcoidose hos barn. Medisinsk kurs er valgt individuelt, avhengig av barnets tilstand. For å hindre, er det nødvendig å temperere barnet, for å lære dem å gjøre fysiske øvelser hver dag, for å følge sin sosiale sirkel for å hindre lungesykdommer. Du må også inkludere grønnsaker og frukt i sitt daglige kosthold. Barn som har hatt lungsarcoidose bør forklares at de ikke skal begynne å røyke i fremtiden. Foreldre skal beskytte barnet mot ulike kjemikalier. Mange rengjøringsprodukter inneholder en stor mengde kjemikalier som et barn ikke bør puste.

Også mange pasienter i løpet av behandlingen inkluderer folkemessige rettsmidler. For eksempel fra medisinske urter (calendula, goralteya, salvie, oregano) en hjemmelaget kjøttkraft, noe som er nødvendig for å ta 3 ganger daglig i opptil 1,5 måneder med 50 ml mat. Også populært er tinkturen av vodka og vegetabilsk olje. Blandet i 50 ml og tatt 3 ganger om dagen gjennom året. Det har vært tilfeller av fullstendig gjenoppretting på grunn av denne tinkturen. Du kan også fortynne med 20% tinktur av propolis i varmt vann og et glass vann på 10-15 gram vil være nok. Skal tas i 15 dager 40 minutter før et måltid.

De fleste pasienter i de tidlige stadiene av sykdommen foretrekker behandling med folkemidlene. I tilfelle sykdomsprogresjonen blir slike metoder ineffektive. Hver pasient bør forstå at de fleste urter har en bivirkning. Det er av denne grunn at behandling av sarkoidose i lungene ved folkemidlene er vanligvis årsaken til forverringen av den generelle tilstanden.

Siden lungesarcoidose sjelden er diagnostisert, har det ikke blitt utviklet et spesielt diett, men man bør lede en sunn livsstil. Søvn og ernæring bør være komplett. Det anbefales å holde seg i frisk luft i så mye tid som mulig og å trene. Imidlertid må direkte kontakt med sollys unngås (soling er strengt forbudt). Unngå også kontakt med damper av kjemiske væsker, støv, gasser.

Prognose for sarkoidose

Som regel går symptomer på sarkoidose i lungene bort uten behandling. I 60% av tilfellene, etter 9 år, er det ikke funnet symptomer hos pasienter etter diagnose. Etter noen måneder kan omfattende lungebetennelse og hovne lymfeknuter forsvinne. Omtrent 75% av pasientene som bare har utvidede lymfeknuter og bare lungesmerter, gjenopprettes fullt ut innen 5 år.

De gunstigste konsekvensene av lungens sarkoidose for pasienter som sykdommen ikke har spredt seg over brystet, spesielt hvis det begynte med erytem nodosum. I 50% av tilfellene observeres tilbakefall.

Til tross for at ganske ofte pasienter gjenoppretter spontant, er manifestasjonene og alvorlighetsgraden av lungene sarkoidose ganske variabel. I de fleste tilfeller er det nødvendig med en gjentatt syklus av glukokortikoider. Det er av denne grunn at regelmessig overvåking er nødvendig for å oppdage tilbakefall. I 90% av tilfellene, når spontan utvinning oppstår, utvikler relapses de første to årene etter diagnosen. I 10% av tilfellene oppdages tilbakefall etter to år. Pasienter som ikke er observert i to år, vil ha en kronisk form for lungsarcoidose.

Sarkoidose i lungene anses vanligvis kronisk hos 30% av pasientene, og i 10-20% av lungesykdommen observeres. Sykdommen anses som dødelig i 5% av tilfellene. Den vanligste dødsårsaken er lungefibrose med respiratorisk svikt, etterfulgt av lungeblødning på grunn av aspergilloma.

Flere ubehagelige konsekvenser av lungesarcoidose forekommer hos pasienter med den ekstrapulmonale formen av sykdommen og hos personer i det afrikanske amerikanske rase. I 89% av tilfellene skjer utvinning i europeiske land. Tegn på et gunstig utfall er tilstedeværelsen av akutt leddgikt og erytem nodosum. Imidlertid er ugunstige tegn på sarkoidose i lungene: omfattende lungeskade, hjerteinfarkt, nefrokalsinose, neurosarcoidose, kronisk hyperkalsemi av kronisk form, uveitt. I 10% av tilfellene utvikles skade på luftveiene og øynene.

Lungesarkoidose - hva slags sykdom, symptomer og behandling?

Sarcoidose manifesterer seg som en samling av patogene, betent celler (granulomer) i mesenkymale og lymfatiske vev.

Hvert organ kan bli påvirket av sarkoidose, favorittsteder for granulomer er lever, nyre, milt, hud, ledd, hjerte, men oftest åndedrettssystemet (90% av alle pasientene).

definisjon

Lungesarkoidose er en systemisk og godartet akkumulering av inflammatoriske celler (lymfocytter og fagocytter), med dannelse av granulomer (knuter), med en ukjent årsak til forekomsten.

Frekvensen og omfanget av denne lidelsen passer inn i rammen - 40 diagnostiserte tilfeller per 100 000 (ifølge data i EU). Øst-Asia er minst utbredt, med unntak av India, hvor pasienten med denne lidelsen er 65 per 100 000. Det er mindre vanlig hos barn og eldre.

De vanligste patogene granulomene er i lunger av separate etniske grupper, for eksempel afroamerikanere, irske, tyskere, asiater og Puerto Ricans. I Russland, hyppigheten av fordelingen av 3 per 100.000 mennesker.

årsaker

Forskere har ennå ikke funnet et helt nøyaktig svar på spørsmålet om hvorfor granulomer dukker opp. Det er flere populære hypoteser som forklarer sykdommens opprinnelse fra ulike perspektiver:

  • Synspunktet som skylder den genetiske faktoren og medfødt sårbarhet for sykdommen;
  • Roten til problemet er en virusinfeksjon som kroppen ikke kan håndtere alene. Svelging i lungene: sopp, pollen av nåletrær, spiroketter, histoplasma, andre mikroorganismer;
  • Den inflammatoriske prosessen er ingenting, men en reaksjon av eget immunsystem som angriper kroppen din (feil i autoimmun typen);
  • Fremdriften for utseende av betennelseselementer kan fungere med farlige kjemiske forbindelser (zirkonium, beryllium). Ansatte på en rekke tjenester er spesielt utsatt, spesielt: brannmenn, de som jobber i kjemiske og landbruksbedrifter, sjømenn, helsemyndigheter og røykere.

symptomer

Overraskende, denne typen lungesykdom kan forbli usynlig for bæreren. Den inflammatoriske prosessen er tydelig bare på røntgenstråler, mens personen selv ikke føler seg vesentlige endringer i hans tilstand av helse. Samtidig forårsaker mangelen på en medisinsk løsning skadelig vekst av vev og dannelsen av følgende symptomer:

  • Økt kroppstemperatur;
  • tap av lyst til å spise, som er ledsaget av vekttap;
  • søvnløshet;
  • økt svette;
  • kortpustethet;
  • auskultasjon (det vil si tilstedeværelsen av atypiske lyder som følger med et orgelverk);
  • aktiviteten reduseres, personen blir raskt sliten;
  • tørr hoste med brystsmerter;
  • i spesielle situasjoner hemoptysis.

Utviklingsfaser

Den inflammatoriske prosessen kan fastslås i tre stadier av utvikling, som kan reduseres til følgende system:

  • Den første fasen manifesteres i en asymmetrisk økning i lungnoderne i bronkiene, mindre ofte i luftrøret.
  • Mellomstadiet er ledsaget av spredning av patogene mikroorganismer fra et påvirket fokus gjennom hele orgelet, gjennomgangen av patogenet i vevet.
  • Progressiv - det er preget av en økning i arrvev i lungene - fibrose.
til innhold ↑

Sykdomskurs

Sarcoidose fortsetter i henhold til et mønster som ligner på mange andre sykdommer:

  • Alvorlig forverring
  • stoppe sykdomsprogresjonen
  • revers eller regresjon, ledsaget av en reduksjon i symptomene på sykdommen.
til innhold ↑

utfallet

Denne sykdommen har to mulige utfall:

  • fullstendig utvinning, som noen ganger oppstår uten deltakelse av leger;
  • forverring av sykdommen, forverring av symptomer og som en følge av fibrose.
til innhold ↑

Mulige komplikasjoner

Hvis pasienten var blant de mindre heldige, og sykdommen gikk ikke inn i remisjon. At komplikasjoner av følgende rekkefølge er mulige:

  • Emphysema - (dvs. fylle mellomrummet mellom bronkiolene med luft);
  • Lungehjertet - (modifikasjoner av hjertets indre deler);
  • Aspergillose - (spredning av sopp i lungene);
  • Tuberkulose - eller andre infeksjoner i lungekanalen;
  • Diffus pneumosklerose;
  • Mulige feil i utveksling av kalsium i kroppen.
til innhold ↑

Diagnostiske metoder

Uten nøyaktig analyse er det umulig å tydelig klassifisere sykdommen som sarkoidose. Mange tegn gjør denne sykdommen likt tuberkulose, så det er nødvendig med en forsiktig diagnose for diagnose.

  • Poll - redusert arbeidsevne, sløvhet, svakhet, tørr hoste, ubehag i brystet, ledsmerter, sløret syn, kortpustethet;
  • Auskultasjon - hard pust, tørrvoks. arytmi;
  • Blodtest - økt ESR, leukopeni, lymfopeni, hyperkalsemi;
  • Radiografi og CT - bestemt av symptomet "frostet glass", pulmonal disseminasjonssyndrom, fibrose, lungvevsindurasjon;

Andre enheter brukes også. Et bronkoskop som ser ut som et tynt, fleksibelt rør og settes inn i lungene for undersøkelse og prøvetaking av vev anses å være effektivt. På grunn av visse forhold kan biopsi brukes til å analysere vev på mobilnivå. Prosedyren utføres under virkningen av et bedøvelsesmiddel, derfor er det praktisk talt usynlig for pasienten. En tynn nål klyper av et betent vev for etterfølgende diagnose.

behandling

Siden sarkoidose, på grunn av symptomene, kan forbli ubrukelig i noen tid, er det viktig å gjennomgå rutinemessige undersøkelser for å unngå mulige konsekvenser. Hvis du arbeider med kjemiske reagenser på plikt, eller du er en langsiktig røyker, er det i din interesse å ta røntgenstråler fra tid til annen og overvåke tilstanden i luftveiene.

Hvis diagnosen allerede er etablert, er det nødvendig å gjennomgå behandling under tilsyn av en kompetent spesialist. Denne sykdommen er utryddet hovedsakelig på grunn av hormonbehandling. I de fleste tilfeller får pasientene et ekstrakt med en detaljert beskrivelse av prednisonbehandling.

I de første faser av progresjonen av lungens sarkoidose, brukes terapeutiske inhalasjoner også (som regel forbinder flutikason og budesonid). Positiv tilbakemelding mottok en kombinasjon av steroid medisiner tatt inne og ute. De aller fleste pasienter er vellykket kurert.

I behandlingsprosessen er det viktig å unngå fenomener og produkter som forbedrer inflammatorisk prosess.

Ved sarkoidose er det nødvendig å utelukke mat med høyt innhold av kalsium (ingen melk, ost, cottage cheese, sesam, meieriprodukter). Dette skyldes at sarkoidose forårsaker et hopp i kalsium i kroppen, noe som øker risikoen for nyrestein.

Faren for steindannelse kan økes med et overskudd av vitamin D, som igjen krever å unngå soling. Det sier seg selv at under avhengighetsbehandling må du glemme avhengighet (alkohol, røyking).

Forebyggende metoder

Selvfølgelig, for å hindre sykdomsforløpet, er det mye mer rimelig enn å rydde opp konsekvensene. Det er viktig å huske at du selv skaper grunnårsakene til mange problemer i fremtiden.

En sunn livsstil er viktig for å forebygge sarkoidose, ikke bare å eliminere dårlige vaner, men også spise riktig, gå på luft og trene så mye som mulig.

konklusjon

Men ingen, men du vil kunne være en mer sensitiv observatør i forhold til sin egen kropp. Tidlig diagnose er nesten 100% nøkkelen til vellykket problemløsning. Derfor er det viktig å gjennomgå forebyggende undersøkelser i tide, spesielt hvis det er forutsetninger for dette.

sarkoidose

Sarcoidose er en multisystem sykdom som ikke har en etablert etiologi. Sykdommen kjennetegnes ved dannelsen av epitelocid-ikke-tilfellerende granulomer. De forekommer i forskjellige vev og organer, oftest forekommer i lymfeknuter og lunger. Til dags dato viser studier at denne sykdommen ikke påvirker binyrene. Sykdommen er oftest diagnostisert hos innbyggere i Nord-Vest-Europa. De fleste mennesker som utvikler sarkoidose er mennesker mellom 20 og 40 år, oftest kvinner. I dette tilfellet manifesterer sykdommen seg oftest om vinter og vår. Den første sykdommen ble beskrevet av en hudlege fra England Hutchinson, det skjedde i 1869.

Det antas at grunnlaget for forekomsten av denne sykdommen er en kombinasjon av faktorer av forskjellige slag - miljø, genetisk, smittsom og immunologisk. Dermed vises granulomer i menneskekroppen på grunn av virkningene av parasitter, sopp, produkter av planter og dyr og metallforbindelser. En rekke virus (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, herpes simplex-virus og adenovirus) er ansett som de mest patogene smittestoffer.

Pasienten sarkoidose kommer primært lymfeknuter og lunger (i disse organer utgjør ca 90% av sarkomatøse lesjoner), lider også av milt, lever, enda mer sjelden lesjoner vises på huden (subkutane knuter og erythema nodosum) på øynene (keratokonjunktivitt, iridosyklitt), på ledd og bein (leddgikt, utseendet på et stort antall cyster i bein av fingrene i fingrene), nyrer (nephrolithiasis, nephrocalcinosis). Sjelden kan sykdommen påvirke andre organer. Med denne sykdommen oppstår granulomatøs betennelse av kronisk type, som preges av forsinket overfølsomhet. Oftest forekommer granulomer i sarcoidose epithelioid-celle, makrofag, mononukleær. Hvis den patologiske prosessen utvikler fibrose, blir granulomet cellefri hyalinmasse.

Symptomer på sarkoidose

Definisjon av det kliniske bildet av sykdomsforløpet bestemmer spesialisten først og fremst organene som for øyeblikket er involvert i de patologiske prosessene, samt graden av nedsatt funksjon og anatomi. På grunn av det faktum at den hyppigste manifestasjonen av denne sykdommen er lungesarkoidose, er det svært viktig å foreta en umiddelbar diagnose av lungesmerter.

I prosessen med å diagnostisere en lungeskade ved røntgenundersøkelse, er det vanlig å skille mellom fire faser:

  • stadium 0 - normal bryst røntgen resultater blir observert;
  • Fase I - En økning i regionale lymfeknuter observeres som regel fra to sider, og oftest øker noderne asymmetrisk;
  • fase II - det er en miljo- eller fokalformidling på begge sider. Det er forbundet med lungens røtter. Infiltrering kan også forekomme hovedsakelig i midten og underdelen av lungene;
  • stadium III - under undersøkelsen avslørte en utbredt pulmonal fibrose, som er preget av store konfluente fokale neoplasmer.

Som komplikasjoner karakteristiske fenomener som sarkoidose, pulmonær andre og tredje trinn, kjennetegnet ved forekomsten av bronkial obstruksjon, pulmonær hjertesykdom, emfysem, respiratorisk insuffisiens. Det er også en betinget klassifisering av sarkoidose, ifølge hvilken akutte, subakutte og kroniske sykdomsformer er delt. Ved akutt og subakut sarkoidose kan Lefgrens syndrom forekomme, som er ledsaget av feber, en følelse av økt tretthet. Pasienter har også bilateral lymfadenopati av røttene til lungene polyarthralgia og erythema nodosum. Disse symptomene for disse typer sarkoidose kan kombineres på forskjellige måter. Pasienter kan klage over et bredere spektrum av sykdoms manifestasjoner. Det såkalte Heerfordt-Waldenstroms syndrom, som er preget av en feberfeil, lammelse av ansiktsnerven, er ganske sjelden. Dette øker parotid lymfeknuter og fremvekst uveitt blir observert. Det er viktig å ta hensyn til at med rask sykdomsfremgang begynner remisjonstrinnet også raskere. Ved akutt sarkoidose observeres spontan remisjon i ca 80% av tilfellene.

Et annet bilde blir observert hos pasienter med kronisk sarkoidose. Her er utviklingen av sykdommen forsinket, pasienter klager bare på økt svakhet og manifestasjon av kortpustethet.

Kronisk sarkoidose tilhører røntgenstrinn II, III. I dette tilfellet skjer spontan remisjon mye sjeldnere, i omtrent 30% av tilfellene. Hvis sarkoidose utvikler seg, kan et kronisk lungehjerte også dannes i prosessen. På samme tid i 10% av tilfellene er det et dødelig utfall.

Et symptom som signifikant påvirker livskvaliteten hos mennesker med sarkoidose er en konstant følelse av tretthet. Det er vanlig å skille mellom fire forskjellige typer tretthet i denne sykdommen:

  • tretthet, som manifesterer seg om morgenen: pasienten kan ikke komme seg ut av sengen;
  • intermitterende tretthet, som i løpet av dagen tvinger pasienten til å redusere aktivitetshastigheten;
  • kvelden tretthet, hvor en person har mye energi om morgenen, men om kvelden føler han at hans styrke er nesten på slutten;
  • kronisk tretthet, hvor pasienten manifesterer myalgi, svakhet, depresjon, forutsatt at det ikke finnes fysisk patologi.

Svært ofte utvikler pasienter med sarkoidose et syndrom som ikke har noen klar forklaring. Dette er smerte i brystet, med forskjellige modaliteter og lokalisert på forskjellige steder. Samtidig har forholdet mellom manifestasjon av smerte og graden av lymfadenopati, samt endringer i brystet, ikke blitt fastslått. Noen ganger under undersøkelsen diagnostiseres pasienter med forekomst av erytem nodosum. Som regel er den lokalisert på bena. Erytem på palpasjon er smertefullt, og under utryddelse av prosessen beholder huden en grålilla farge. For å raskt fastslå riktig diagnose, vises en biopsi av siden som er økt. Imidlertid vil andre invasive studier ikke være nødvendig.

Diagnose av sarkoidose

For å fastslå diagnose av sarkoidose, brukes ekskluderingsmetoden. Det er viktig å tydelig skille sykdommen med tuberkulose, karsinomatose, lymfogranulomatose, pneumokoniose og andre lungesykdommer. Bare en screeningsverdi kan ha en vanlig røntgen-tomografi, utført uten en rekke langsgående tomogrammer. Gjennomføring av konvensjonell røntgenbasert tomografi gir også ikke nødvendig informasjon for en klar diagnose.

I løpet av den første undersøkelsen av pasienten er det nødvendig med en røntgenberegnet eller magnetisk resonansavbildning. Samtidig er det nødvendig å undersøke både organene i magehulen og nyrene med slike metoder. Visse data kan oppnås i forbindelse med ultralyd. En slik undersøkelse kan utføres for lymfeknuter, og for de fleste andre organer. For å vurdere respirasjonsnedsettelse er det viktig å nøye undersøke funksjonen av ekstern respirasjon og bestemme tilstanden til diffusjonskapasiteten til pasientens lunger.

Også i prosessen med å diagnostisere sykdommen utføres en rekke laboratorietester, hvor alle endringer i indikatorene bestemmes, noe som kan indikere tilstedeværelse av inflammatoriske prosesser i kroppen. Således kan den økes ESR, eosinofili, leukocytose, lymfe og monocytose, giperalfa-, beta globulinemiya den innledende fasen fulgt globulinemiey-hypergammaglobulineminefrose, høy aktivitet av noen enzymer. Svært ofte har pasienter anemi. Også i laboratorieprosessen kan det fastslås tegn på skade på organene. Viktige data for diagnose kan fås fra histologiske studier av fjerntliggende lymfeknuter, partikler av huden og bronkial slimhinne, hvor det er granulomets elementer.

Diagnosen er etablert på grunnlag av tilstedeværelsen av karakteristisk endosepitelocidgranulom i et bestemt organ, samt kliniske og instrumentelle tegn. Dette utelukker tilstedeværelsen av andre sykdommer hvis symptomer ligner sarkoidose.

Komplikasjoner av sarkoidose

Den alvorligste komplikasjonen av denne sykdommen kan gradvis utvikle respiratorisk svikt. Og på grunn av øyebetennelse kan blindhet utvikle seg. Slike komplikasjoner forhindres ved å ta kortikosteroidhormoner.

Behandling av sarkoidose

I et gjennomsnitt på 50-70% av tilfellene følger en prosess med spontan remisjon detektering av sarkoidose. På grunn av det faktum at etter behandling med hormon betydelig redusert muligheten for remisjon, etter bekreftelse av diagnosen "sarkoidose", og forutsatt at klinisk sykdom ikke manifesterer seg selv, bør det ikke bli utført aktiv behandling i 6-8 måneder fra tidspunktet for påvisning av sykdommen. Dette krever konstant overvåkning av pasienten. Ved langsom regresjon av sykdommen eller fraværet, foreskriver spesialisten et kurs av glukokortikosteroider. Indikasjonene for et slikt behandlingsforløp er tilstedeværelsen av utprøvde kliniske manifestasjoner, sykdomsfremgang, kombinert lesjoner av organer og lymfeknuter inne i brystet (lymfeknuter øker sterkt i størrelse), generaliserte former. Terapi fortsetter i 6-8 måneder. Samtidig forutsetter pasienten i tillegg til glukokortikosteroider ekstra ikke-steroid medisiner med antiinflammatoriske virkninger, samt immunosuppressive midler, cytotoksiske stoffer, antioksidanter, anti-tuberkulosemedisiner. Hvis sykdommen tar en alvorlig form, brukes plasmaferese, strålebehandling, hemosorption til behandling. Også i terminale stadier av sarkoidose har en lunge-, lever-, hjerte- og nyretransplantasjon allerede blitt vellykket.

Forebygging av sarkoidose

For å unngå forverring av sykdommen, er det nødvendig å være spesielt oppmerksom på en sunn livsstil. Hvis en pasient diagnostiseres med lungens sarkoidose, er det viktigst for en slik person å slutte å røyke, noe som direkte påvirker vanskeligheten ved å puste og provoserer komplikasjoner av sykdommen. Det anbefales ikke å ta med stoffer og unngå kontakt med kjemikalier som er skadelig for leveren, unngå giftige, flyktige stoffer, støv og gasser som påvirker lungens tilstand negativt. Hos pasienter med sarkoidose er det alltid høyt nivå av kalsium i blodet, noe som bidrar til utseendet av steiner i blæren og nyrene. Gitt dette, bør pasienter ikke spise mat høyt i kalsium. For å unngå forverring og komplikasjoner av sykdommen, er det nødvendig å regelmessig ta de nødvendige behandlingsforløpene og besøke en spesialist for regelmessig å overvåke helsetilstanden.

Lungesarkoidose: symptomer, behandling og prognose

Lungesarkoidose er en kronisk patologi hvor en masse granulomer, tette, betente nodler av forskjellige størrelser, danner i lungevevvet. Slike knuter er i stand til å utvikle seg i mange organer og vev, det vil si at sykdommen er systemisk, og lungene er et organ blant de som oftest er rammet av sarkoidose (sammen med leveren og milten).

Sarcoidose refererer til en rekke sykdommer som ennå ikke er fullstendig studert og har mange spørsmål.

utbredelsen

Ofte blir de syke i ung og middelalder (gjennomsnittlig aldersgruppe av pasienter er 21-45 år), kvinner blir sykere oftere.

Toppfrekvensstatistikken indikerer:

  • i alle kategorier av pasienter i andre og tredje ti liv;
  • for kvinner i tillegg mellom fjerde og sjette livsstil.

Disse mønstrene bør tas i betraktning, være forsiktig med forekomsten av sarkoidose.

Sykdommens egenskaper registreres på grunnlag av rase: Europeere er sykere sjeldnere enn afrikanere og indianer, henholdsvis 1,5 og 4 ganger, men oftere enn amerikanere, 2 ganger. Risikoen for sykdom i lysskinnene er moderat og øker dersom det var en svart forfedre i slekten i det minste langs en linje (mor eller far).

Sarcoidose refererer til en rekke sykdommer som er like vanlige i forskjellige regioner i verden (dette faktum gjør det kritisk å vurdere påstanden om at visse miljøfaktorer forårsaker sykdommen).

Årsaker og mekanismer

Hittil er de eksakte grunnene som utløser dannelsen av knuter i lungene ukjente, selv om intensiv forskning har blitt gjennomført på dette feltet i mer enn et dusin år. De fleste leger er tilbøyelige til å tro at sarkoidose er:

  • ingen onkologisk sykdom (på grunn av konsonans av navn, pasienter forvirrer det med lungesarkom);
  • ikke en smittsom lesjon (det er umulig å bli smittet, i motsetning til noen pasients stereotyper, fra andre - den smittsomme prosessen som har sluttet seg til knutene er et sekundært fenomen som ikke overføres fra en syke til en sunn person).

Legene har mer enn en gang beskrevet familiens tilfeller av sarkoidose - denne "familien" ble forklart:

  • arvelighet;
  • handlingen av de samme ugunstige miljøfaktorer som representanter for samme familie bor (denne faktoren er omstridt).

Lokale utbrudd av lungesarcoidose er periodisk registrert. Men dataene er ikke nok til å offisielt bekrefte de profesjonelle og smittsomme risikoene i forekomsten av denne sykdommen.

En av de mest vanlige teoriene om forekomsten av sarkoidose i lungene: sykdommen utvikler seg på grunn av innånding av et ukjent miljømiddel som begynner å virke med immunsystemet, og det gir opphav til dannelsen av knuter i lungeparenchyma.

En slik agents rolle skyldes oftest:

  • Koch wand (kausjonsmiddel av tuberkulose);
  • virus (spesielt representanter for herpetic gruppen);
  • noen sopp;
  • mykoplasmer (en type bakterier som oftest påvirker det urogenitale systemet).

Disse forutsetningene løfter spørsmål - for eksempel hvorfor Kochs vals provokerer tuberkulose, og i andre sarkoidose uten å isolere patogenet i patologiske knuter? Og hvorfor, med utprøvde kliniske manifestasjoner, blir de ikke smittet av kontakt med en syk person? På grunn av de mange inkonsekvensene og ubekreftede, om enn meningsfulle forutsetninger, fortsetter sarkoidose å være en av de viktigste "mørke hestene" i medisin.

Også som agenter som fremkaller forekomsten av sarkoidose, vurderes noen kjemiske elementer:

De to første elementene forårsaker lokale reaksjoner i henhold til typen av granulomer, men ikke systemisk. Og beryllium provoserer dannelsen av knuter i lungene, som ved sarkoidose, men uten de immunologiske endringene som er karakteristiske for sarkoidose.

Forskere kan fortsatt ikke forklare det faktum at sarkoidose er vanlig blant ikke-røykere enn blant røykere, uavhengig av røykopplevelse.

Fremgang i studiet av sarkoidose er en klar forståelse av at sykdommen er forbundet med immunreaktoren i menneskekroppen. Utseendet til noduler (eller tuberkler) i lungene er forbundet med immunsystemet - makrofager (celler som angriper og fortærer fremmede elementer i kroppen) og T-hjelpere (en type lymfocytter som hjelper immunsystemet til å bekjempe negative faktorer, "signalering "Om forekomsten av disse faktorene - spesielt mikroorganismer, fremmede proteiner, og så videre). I hovedsak er lungesarcoidose en lymfocytisk alveolitis - en lesjon av alveolene forbundet med tilstedeværelsen av lymfocytter, som er fulle i de nevnte nodulene.

Immunsystemet i sarkoidose oppfører seg ganske motstridende:

  • nivået av cellulær immunitet er forhøyet (det vil si at det er nok celler i kroppen som er i stand til å angripe og ødelegge utenlandske agenter, uavhengig av opprinnelsen til disse midlene);
  • nivået av humoral immunitet er senket (mengden av antistoffer i kroppen minker, som bare bekjemper med noen bestemte fiendens agenter).

Symptomer på sarkoidose

En av hovedtrekkene ved sarkoidose i lungene er at den ikke kan manifestere seg ganske lenge og avsløres helt ved en tilfeldighet når en pasient besøker en lege av en annen grunn (dette faktum understreker igjen betydningen av rutinemessig kontroll og spesielt røntgenstrålen, jevnlig insisterer på at "ingenting gjør vondt"). Dessuten skjer det i noen tilfeller selvhelbredelse - pasienten kan ikke vite til slutten av livet at han var syk for sarkoidose, og gjenværende effekter vil bli avslørt bare etter døden ved obduksjonen.

Allergiske manifestasjoner er en av de patogenetiske (tydeligvis forbundet med sykdommens mekanismer) tegn på sarkoidose. De forklares av det faktum at granulomer erstatter lymfoidvev, og dette fører til en reduksjon i antall lymfocytter.

Allergiske reaksjoner ved lungens sarkoidose er stabile i manifestasjoner, og i noen tilfeller forsvinner de ikke ganske lenge, selv om pasienten har en klinisk forbedring. Dette skyldes at celler som er forbundet med kroppens immunrespons migrerer til de berørte lungene, deres totale mengde i blodet minker, kroppen har nesten ingenting å reagere på eksterne faktorer.

Det er 4 stadier av sarkoidose, men ikke alle er ledsaget av kliniske manifestasjoner.

ved første etappe Intratorakale lymfeknuter øker, kan denne prosessen ikke manifestere klinisk.

Til tross for at andre etappe store knuter med knuter begynner å danne seg i lungene, symptomene er også ofte fraværende. Noen ganger kan det forekomme:

Tredje fasen Sarkoidose i lungene er ofte manifestert av alvorlige symptomer, fordi det er på dette stadiet at endringene i lungene forekommer (ikke bare dannelsen av granulomer, men også fibrose - spiring av lungene med bindevev). Dette er tegn som:

  • sporadisk brystsmerter;
  • tørr hoste;
  • redusert appetitt;
  • generell svakhet og redusert ytelse;
  • økning i kroppstemperatur til subfebrile figurer - 37,1-37,3 grader Celsius.

Kurset i det tredje trinnet kan være subakutt eller kronisk (med manifestasjoner av moderat eller moderat intensitet).

Fjerde etappe manifestert av en kraftig forverring av den generelle tilstanden mot bakgrunnen av respiratoriske symptomer.

I noen tilfeller passerer de to første trinnene veldig fort, og så vises tegn på tredje fase:

  • akutt utbrudd;
  • høy temperatur (opptil 37,8-38,3 grader Celsius);
  • brystsmerter;
  • endringer i andre organer og systemer - spesielt hevelse i kneleddene, dannelse av erythema nodosum (røde, betente noduler), som kan påvises hovedsakelig på benets hud og en økning i lymfeknuter.

Generelt kan utbruddet av lungesarcoidose være:

Ofte ligger de kliniske manifestasjonene bakover forandringer i lungene og intratorakale lymfeknuter - selv med betydelig lungeskader, kan pasientens tilstand være tilfredsstillende. Med andre ord, hvis pasienten har symptomer, betyr det at han faktisk har lidd av sarkoidose i lang tid. Fraværet av kliniske symptomer ble funnet i en ganske betydelig del av de syke - i 10% av tilfellene.

I de fleste tilfeller er lungesarcoidose diagnostisert på grunn av at en av dens komplikasjoner har oppstått - hovedsakelig respirasjonsfeil, hvor pasienten gikk til lege. Ved sarkoidose er symptomer på respiratorisk svikt typisk:

  • kortpustethet, forverret av anstrengelse;
  • i senere stadier, en følelse av mangel på luft;
  • pallor, og deretter cyanose i huden og synlige slimhinner;
  • svakhet, apati, redusert ytelse, som utvikler seg på grunn av hypoksi (mangel på oksygen) av hjernevæv.

komplikasjoner

Komplikasjoner observeres med rask progressiv ubehandlet sarkoidose (når det er tvil i diagnosen, og behandling er ikke foreskrevet ennå), samt med avanserte former. Oftest ble de observert hos pasienter som i lang tid ignorerte profylaktiske undersøkelser og nektet å utføre en røntgenstråle.

De vanligste komplikasjonene ved sarkoidose er:

  • sekundær lungebetennelse (bakteriell, viral eller mykotisk);
  • pulmonal hypertensjon (økt blodtrykk i pulmonal arteriesystemet);
  • tilsetning av infeksjon og utvikling av sekundær lungebetennelse;
  • utvikling av lungehjerte (utvidelse av sine høyre deler på grunn av økt blodtrykk i lungesirkulasjonen);
  • akutt og kronisk respiratorisk svikt, som kan oppstå i noen komplikasjoner av lungens sarkoidose.

diagnostikk

Siden de kliniske symptomene på sarkoidose er uspesifikke (det vil si, de kan manifestere seg i andre sykdommer i luftveiene). Dessuten ser de ut sent, diagnosen er gjort ved å anskaffe resultatene av en fysisk undersøkelse (undersøkelse, tapping og lytte til brystet med stetoskop) og ytterligere forskningsmetoder. Fysiske endringer vil være informative i de senere stadiene av sykdommen - dette er tegn som:

  • cyanose i huden og synlige slimhinner som er oppstått på grunn av respirasjonsfeil, som utvikler seg som en komplikasjon av lungsarcoidose;
  • svekkelse av pust og sjeldne tørre raler som kan høres under auskultasjon av lungene. Våtrevene blir ikke hørt, siden granulomene ikke oppløses og ikke provoserer dannelsen av sputum.

Instrumentelle forskningsmetoder som brukes til å bekrefte diagnosen sarkoidose i lungene er:

  • røntgenoskopi og graf på brystorganene - radiografiske tegn på endringer i lungene bestemmes allerede i første og andre faser av sykdommen (ofte asymptomatisk);
  • Beregnet tomografi og dens mer progressive versjon - spiral computertomografi. Begge metodene tillater å vurdere tilstanden til pulmonal parenkyma og tilstedeværelsen av granulomer i forskjellige datavævsseksjoner;
  • spirografi - brukes kun som en hjelpemetode, som kun er informativ i tilfelle forstyrrelser fra ekstern respirasjon - og dette observeres ved ganske sent stadium av lungsarcoidose. Metoden bidrar til å vurdere alvorlighetsgraden av respirasjonsfeil.

Arten av endringer i lungene som oppdages under fluoroskopi og -graving av brystorganene, avhenger av sykdomsstadiet:

  • i første fase er det tydelig at hilarlymfeknuter er forstørret;
  • i den andre fasen, i tillegg til forstørrede lymfeknuter, er mørke foci definert - granulomer som kan fusjonere med hverandre, samt tegn på at lungene begynner å vokse gjennom bindevev. På dette stadiet er de midtre og nedre delene av lungene ofte påvirket av fibrose - endringer i lungvev bør søges der, mistenker lungesarcoidose;
  • i tredje fase er signifikant lungekreining bestemt av bindevev, massiv granulomfusjon, emfysem (områder med hovent luft og lungevev), ofte med tomme hulrom i lungene, samt komprimering av pleura;
  • Det fjerde stadiet manifesteres av total spredning av bindevev i lungene.

Laboratoriemetodene som brukes til å bekrefte diagnosen sarkoidose i lungene er som følger:

  • mikroskopisk analyse av en biopsi (stykke vev) tatt fra en transbronchial biopsi (samling av lungevæv ved punktering av bronkiene);
  • bestemmelse i serum av nivået av det såkalte angiotensinkonverterende enzymet, som øker med systemisk sarkoidose (inkludert og med lungeskade);
  • undersøkelse av skyllvann (væske oppnådd under bronkisk lavage) - i sarkoidose, vil celler i immunsystemet bli detektert i dem;
  • Kalsiumbestemmelse - i blodet øker det i mer enn 10% av sarkoidose i lungene, og i urinen bestemmes i 50% av tilfellene.

Diagnostiserende sarkoidose i lungene kan indirekte hjelpe diagnostiserte lidelser i andre organer, for eksempel karakteristiske nodulære utbrudd i sarkoidose i huden, som er mye lettere å oppdage enn granulomer i lungene.

Behandling av lungesarcoidose

Behandling av sarkoidose i lungene er basert på bruk av hormonelle preparater av kortikosteroider. Virkningene på sykdommen er som følger:

  • svekkelsen av immunforsvarets perverse reaksjon;
  • hindring av utvikling av nye granulomer;
  • anti-sjokk-handling.

Det er fortsatt ingen konsensus om bruk av kortikosteroider ved sarkoidose i lungene:

  • når skal behandlingen påbegynnes
  • hvor lenge skal du bruke terapi
  • Hva skal være initial og vedlikeholdsdoser.

En mer eller mindre etablert medisinsk mening om administrering av kortikosteroider ved lungesarkoidose er at hormonpreparater kan foreskrives dersom de radiologiske tegnene til sarkoidose ikke forsvinner innen 3-6 måneder (uavhengig av kliniske manifestasjoner). Slike ventetider opprettholdes fordi i noen tilfeller sykdommen kan komme tilbake (omvendt utvikling) uten noen medisinske forskrifter. Derfor, basert på tilstanden til en bestemt pasient, er det mulig å begrense seg til en klinisk undersøkelse (definisjonen av en pasient er registrert) og observasjon av tilstanden til lungene.

I de fleste tilfeller begynner behandlingen med prednison. Deretter kombineres innåndede kortikosteroider og til intravenøs administrering.

Langsiktig behandling - for eksempel, inhalerte kortikosteroider kan foreskrives i opptil 15 måneder.

Det var tilfeller da inhalert kortikosteroider var effektive i trinn 1-3, selv uten intravenøse kortikosteroider, forsvant både kliniske manifestasjoner av sykdommen og de patologiske endringene i røntgenbilder.

Siden sarkoidose i tillegg til lungene påvirker andre organer, må dette faktum også styres av medisinske avtaler.

I tillegg til hormonelle stoffer, er en annen behandling foreskrevet:

  • bredspektret antibiotika - for forebygging og med umiddelbar trussel om sekundær lungebetennelse på grunn av infeksjon;
  • når man bekrefter den virale karakteren av sekundære lungesår i sarkoidose, antivirale legemidler;
  • med utviklingen av overbelastning i lungens sirkulasjonssystem - legemidler som reduserer pulmonal hypertensjon (diuretika, og så videre);
  • Fortifikasjonsmidler - først og fremst bidrar vitaminkomplekser som forbedrer metabolismen av lungvev, til normalisering av immunologiske reaksjoner som er karakteristiske for sarkoidose;
  • oksygenbehandling i utviklingen av respiratorisk svikt.

Det anbefales ikke å bruke mat som er rik på kalsium (melk, hytteost) og ikke å sole seg. Disse anbefalingene er relatert til det faktum at mengden kalsium i blodet kan øke med sarkoidose. På et visst nivå er det risiko for dannelse av steiner (steiner) i nyrene, blæren og galleblæren.

Siden sarkoidose i lungene ofte kombineres med samme skade på andre indre organer, er det nødvendig med konsultasjoner og forskrifter fra beslektede spesialister (dermatovenerolog for hudsarkoidose, gastroenterolog for leveren sarcoidose, etc.).

forebygging

Siden de sanne årsakene til forekomsten av sarkoidose i lungene ikke er identifisert, og faktisk er det ikke klart hvilke provoserende faktorer som bør tas opp, forebygging av denne sykdommen er en rekke tiltak som vil bidra til å støtte lungene og immunsystemet i god helse. Så følger:

  • holder seg til en sunn livsstil;
  • å engasjere seg i idrett og idrett
  • slutte å røyke og andre dårlige vaner;
  • unngå medisiner og produkter, etter å ha tatt hvilke allergiske reaksjoner som ble lagt merke til, selv i deres manifestasjon;
  • Unngå arbeidsforhold som kan påvirke luftveiene - spesielt arbeid knyttet til produksjon av skadelige stoffer eller risiko for innånding av giftige gasser, flyktige stoffer, støv, røyk, gasser som kan skade lungens vev.

Vær oppmerksom på en sunn livsstil for sunn lunges skyld, ikke bare fordi du ikke lider av sykdommen, men heller ikke å ta medisiner som med en pervertert immunrespons kan forverre den.

Nikotin er en av de viktigste faktorene som forverrer en allerede oppstått luftveissykdom og fremkaller svært raskt utbruddet av komplikasjoner (sammenlignet med pasienter som aldri har røyket). Derfor bør røyking være et absolutt tabu for pasienter med sarkoidose i lungene.

outlook

Forutsigelser for lungsarcoidose bør vurderes med forsiktighet. På den ene siden kan man observere et godartet sykdomsforløp og selvhelbredelse, men sykdommen diagnostiseres for sent, når endringer i lungene utvikler seg som er uforenlige med deres normale funksjon.

Prognosen for lungsarcoidose er gunstig i tilfelle av preklinisk diagnose av sykdommen (det vil si før symptomstart) og rettidig verifisert behandling. Lungekomplikasjoner forårsaket av sarkoidose forekommer ikke så ofte som med andre sykdommer i luftveiene. Men man bør passe på komplikasjonene som oppstod i trinn 3-4 av lungens sarkoidose - de forverrer prognosen.

Fatal utfall kan oppstå ved utvikling av alvorlige komplikasjoner - spesielt luftveissvikt.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medisinsk kommentator, kirurg, medisinsk konsulent

4 430 totalt antall visninger, 3 visninger i dag