Symptomer og behandling av cystisk fibrose hos barn

Hos nyfødte og spedbarn registreres ofte ulike arvelige sykdommer. Noen av dem er veldig vanskelig og farlig for utviklingen av langsiktige konsekvenser. Disse patologiene inkluderer cystisk fibrose.

Hva er det

Medfødte abnormiteter der medfødte funksjonsfeil forekommer i arbeidet med ulike grupper av endokrine kjertler kalles cystisk fibrose. Hvis oversatt fra det latinske språket, blir navnet på sykdommen bokstavelig oversatt som "tykt slim". Dette er en meget kapasitetsbeskrivelse av essensen av denne medfødte patologien. Alle kjertler som er ansvarlige i kroppen for dannelse av en hemmelighet (slim) virker ikke effektivt.

Denne funksjonen skyldes tilstedeværelsen av en vedvarende anatomisk defekt i kroppen, som oppstod ved fasen av et lite liv i utero. Sykdommen har en klar arvelig tendens. I familier hvor barn er født med cystisk fibrose, opptrer arvelighet ganske tydelig.

Sykdommen utvikler seg ganske hardt. Forverring av sykdommen krever obligatorisk behandling på et sykehus med innføring av ulike legemidler. De første uhelbredelige symptomene på sykdommen er i noen tilfeller allerede manifesterte hos babyer opp til et år. De legger et betydelig inntrykk på babyens psyke, og forstyrrer deres generelle velvære betydelig.

Krenkelser i denne sykdommen er dannet på genetisk nivå. Disse endringene sendes videre fra generasjon til generasjon. Disse forstyrrelsene er oftest forbundet med tilstedeværelsen av spesifikke mutasjoner som har skjedd i det genetiske apparatet. Som et resultat er arbeidet i alle endokrine kjertler forstyrret. De begynner å produsere en ganske viskøs hemmelighet som stagnerer i organens lumen og forårsaker mange forstyrrelser i deres arbeid.

Det er viktig å merke seg at tykt slim er et utmerket næringsmedium for utvikling av ulike mikroorganismer, inkludert patogener. Denne funksjonen provoserer økt følsomhet for bakterielle eller virusinfeksjoner hos syke babyer. Redusert immunitet bidrar bare til rask spredning av patogener i hele kroppen i en kort periode.

Forskere bemerker at hvis begge foreldrene har gener for en gitt sykdom, kan patologien utvikles hos en baby med en sannsynlighet på 25%. Det er ikke alltid barnet kan bli syk. Han kan være en transportør og slet ikke være klar over hva som overfører et slikt skadet gen. I fremtiden kan han sende det videre til sine barn og barnebarn. Noen ganger utvikler sykdommen etter en generasjon.

Å etablere tilstedeværelsen av et atypisk gen er bare mulig gjennom diagnostiske tester. Det er umulig å oppdage cystisk fibrose i bæreren ved hjelp av eksterne tegn.

Det er tegn på at i verden er det mer enn ti millioner mennesker som har gener for cystisk fibrose. De mistenker ikke engang tilstedeværelsen av denne sykdommen.

Årsaker til

Genetisk skade fører til utvikling av sykdommen. De bidrar til brudd på utløpet av sekresjon fra organene som produserer det. Alvorlighetsgraden av sykdommen kan være forskjellig. I de fleste babyer er sykdommen ganske alvorlig. Manglende behandling kan føre til livstruende forhold og føre til livstruende konsekvenser.

I noen tilfeller kan de første negative symptomene på sykdommen ses hos spedbarn. De vises vanligvis de første månedene etter at barnet er født.

Den lange løpet av sykdommen fører til et uttalt lag av barnet i fysisk og mental utvikling fra indikatorene til aldersnorm.

Interessant, offisielt registrerte tilfeller av sykdommen er mye høyere i Europa og Amerika. Dette kan forklares ved tilstedeværelsen av de beste diagnostiske tester og enheter som gjør det mulig å oppdage sykdommen ved tidligste tegn. I Russland, i løpet av de siste årene, har diagnosen av denne patologien blitt mye bedre. Men i enkelte regioner i landet oppdager legene fortsatt sykdommen ganske sent.

Kliniske former

Gitt den overordnede lokaliseringen av endringer, identifiserer legene flere varianter av sykdommen. De kan forekomme hos babyer på forskjellige måter og ledsages av utseendet av spesifikke kliniske symptomer. Deres alvorlighetsgrad avhenger av barnets opprinnelige tilstand og tilstedeværelsen av samtidige kroniske sykdommer i indre organer.

Det er flere kliniske varianter av sykdommen:

  • Lungform. De negative symptomene på sykdommen begynner å dukke opp i de første månedene etter at barnet er født. Denne patologien er ledsaget av nedsatt funksjon av luftveiene, fordøyelsessystemet og reproduktive systemene. Lungevariant av sykdommen forekommer hos omtrent en av fem babyer med cystisk fibrose. En hel rekke diagnostiske prosedyrer brukes til å diagnostisere sykdommen, inkludert brystrøntgen og laboratorietester.
  • Tarmform. Det er ekstremt sjeldent i barns praksis. Ifølge statistikken registreres ikke mer enn 5% av alle tilfeller. Denne sykdomsformen ledsages av utseendet av karakteristiske symptomer forbundet med fordøyelsessykdommer hos barn. Vanligvis oppdaget hos spedbarn med introduksjonen i kostholdet ekstra kosttilskudd.
  • Blandet form. Det vanligste alternativet i barns praksis. Ledsaget av den kombinerte lesjonen av nesten alle endokrine kjertler. Det provoserer utseendet på mange negative symptomer på sykdommen. Behandling av eksacerbasjoner utføres på sykehuset ved bruk av spesialiserte dyre rusmidler.

Noen spesialister identifiserer også flere former for en genetisk sykdom. Disse inkluderer følgende alternativer:

  • atypisk;
  • utslitt;
  • leveren;
  • elektrolytt;
  • med obstruksjon av mekonium.

I 80% av tilfellene registreres en blandet form av sykdommen. Det er vanskeligste i alle aldre. For å eliminere de negative symptomene på sykdommen er veldig viktig rettidig diagnose og forberedelse av riktig taktikk for behandling. Behandling av eksacerbasjoner i dette tilfellet er en sykehusoppgave. Alle barn med en genetisk predisponering for utviklingen av denne sykdommen må observeres av en lege. Ulike kliniske former for sykdommen forårsaker at barnet har mange negative symptomer.

Ofte kan de første tegnene ses hos en baby i de første månedene etter fødselen. Etter oppdagelsen skal foreldrene umiddelbart vise barnet til legen. Legen vil kunne etablere riktig diagnose og foreslå riktig behandlingsregime.

symptomatologi

Kliniske manifestasjoner kan være helt forskjellige. Mange av dem vises svært tidlig. Imidlertid utvikles noen symptomer gradvis. Forløpet av sykdommen utvikler seg vanligvis. I noen tilfeller forverres sykdommen ved å legge til komplikasjoner.

Blant de mest karakteristiske symptomene på sykdommen er følgende:

  • Utviklingen av mekoniumobstruksjon. Det forekommer i ca 20-25% av tilfellene. I dette tilfellet er tarmene blokkert av meconium. I et sunt barn, etter fødselen, kommer mekonium (første avføring etter fødselen) ut av seg selv. Hos babyer med cystisk fibrose forekommer dette ikke.
  • Utseendet til "salt" smak av huden. Vanligvis oppdages dette symptomet av foreldre til nyfødte barn når de kysser et barn. Funksjonen med nedsatt kjertel fører til at kjemisk sammensetning av kroppens hemmeligheter endres. De øker antallet natriumkloridioner, noe som bidrar til utseendet til en bestemt smak.
  • Lag i fysisk utvikling. Ofte utvikler seg hos barn med langvarig nåværende sykdom. Vanligvis vokser syke barn ikke. Det er viktig å merke seg at deres appetitt er helt bevart eller noe redusert. Vedvarende avvik fra aldersindikatorene for normen følger ofte cystisk fibrose.
  • Utseendet av gulsott. Vanligvis er dette symptomet karakteristisk for mange nyfødte barn. Men det går alene og krever ikke utnevnelse av spesialisert behandling. Hos babyer med cystisk fibrose kan gulsot være vedvarende. For å eliminere denne tilstanden, er komplisert behandling nødvendig.
  • Overdreven klebrighet og viskositet av alle biologiske hemmeligheter produsert av sekretoriske kjertler. Tilstedeværelsen av slik slim i lungene fremkaller vedvarende produktiv hoste. Når det kommer til en sekundær bakteriell infeksjon hos en baby, kan bakteriell bronkitt eller lungebetennelse forekomme. Behandling av slike forhold er vanligvis lang med utnevnelsen av store doser antibiotika.
  • Brudd på nesepusten. Den klissete hemmeligheten bidrar til utviklingen av kronisk rhinitt i barnet - en forkjølelse. Oftest manifesterer dette symptomet hos babyer med blandet form av cystisk fibrose. Søknad i dette tilfellet, de vanlige vasokonstrictor-dråpene for nesen, gir ikke en markant positiv effekt.
  • Forringet fordøyelse. Vanligvis manifestert av smerte i bukhulen og et brudd på stolen. I tarmene til babyer som lider av cystisk fibrose, kan forskjellige "putrefaktive" mikrober avgjøre seg lett. Deres raske utvikling fører til utvikling av vedvarende patologiske forstyrrelser. Dette manifesteres ofte ved forstoppelse eller diaré.
  • Sårhet etter å ha tatt fett og stekt mat i venstre hypokondrium. Dette symptomet oppstår på grunn av utviklingen av kronisk pankreatitt, som forekommer i tarm og blandet cystisk fibrose.
  • Dyspné og utvikling av puste er funksjonsfeil. En langvarig og alvorlig sykdom i sykdommen kan føre til utseende av symptomer på respiratorisk svikt hos et barn. Dette symptomet er ekstremt ugunstig. Normalisering krever ofte sykehusinnleggelse av barnet på sykehuset.
  • Endrer barnets oppførsel. En slik alvorlig sykdom vil sikkert forårsake noen brudd på babyens mentale utvikling. Vanligvis lærer barn som lider av cystisk fibrose verre og dårlig lærer løpet av skoleprogrammet. Forverringen av sykdommen fører til en markert forverring av barnets velvære. Han blir nervøs, whiny, nekter noen kontakt.
  • Noen blekhet i huden. Oppmerksom foreldre vil legge merke til at huden til en baby som lider av cystisk fibrose blir blek. Noen babyer har uttalt tegn på overdreven tørrhet i huden. De er lett utsatt for eventuelle traumatiske effekter og kan ofte suppurate.
  • Veksten av polypper i nesen. Ofte oppstår som en fjern konsekvens av sykdommen. Det er registrert hovedsakelig i ungdomsårene. Hurtig voksende polypper i nesepassasjen kan betydelig hindre nesepustet, noe som også bidrar til forverring av barnets velvære.
  • Overdreven tørrhet i munnen. Krenkelser i kjertlene fører til det faktum at det er betydelig forstyrret prosessen med dannelse av spytt. Dette bidrar til utseendet på vanskeligheter i babyen med inntak av mat, spesielt solid. Denne tilstanden medfører redusert appetitt og kroppsvekt.

diagnostikk

Det er mulig å bestemme tilstedeværelsen av positive tegn på sykdommen allerede ved 8-12 ukers intrauterin utvikling av babyen. Du kan også mistenke sykdommen ved screening.

For å etablere diagnosen utføres en spesiell DNA-undersøkelse slik at barnet kan oppdage nærværet av det mutante cystiske fibrosegenet.

I komplekse diagnostiske tilfeller er reanalyse nødvendig. Dette er nødvendig for å etablere en nøyaktig diagnose. I tillegg til laboratorietester studerer leger egenskapene i slektshistorien. De gjennomfører en genetisk undersøkelse av foreldrene til det syke barnet, og fastslår også sannsynligheten for at de har syke babyer i fremtiden.

For prenatal diagnose brukes flere tester:

  • Kvantitativ bestemmelse av nivået av trypsin i tørt blod. Brukes som en av de diagnostiske tester for cystisk fibrose.
  • Utfør svetteprøve. For å gjøre dette, må du bestemme mengden av natriumioner og klor i svetten. For dette formål blir babyen først utsatt for elektroforese med pilokarpin. Denne kjemikalien kan aktivere svettekjertlene. Testen kan utføres til alle babyer eldre enn en uke fra fødselen.
  • Utfør et koprogram. Lar deg etablere tilstedeværelse av funksjonsforstyrrelser i fordøyelsessystemet. Et stort antall ufordelte matkomponenter med et betydelig innhold av fett og muskelfibre indikerer mulig forekomst av cystisk fibrose i barnet. Denne laboratorietesten er ikke spesifikk og har en sekundær betydning.
  • Gjennomføre en omfattende undersøkelse av brystet. Disse inkluderer: radiografi, spirometri og fysisk auskultasjon. I nærvær av våt hoste utføres også sputumbakteriologisk undersøkelse. Et slikt diagnostisk kompleks bidrar til å utelukke bronkopulmonale sykdommer som ligner på cystisk fibrose.

behandling

Dessverre er det ingen kur mot cystisk fibrose. Hvis barnet har kliniske symptomer på sykdommen, kan du bare redusere alvorlighetsgraden. Terapi i dette tilfellet er ikke rettet mot å eliminere årsaken til sykdommen, siden dette er umulig, men ved å redusere bivirkninger.

Ernæring spiller en svært viktig rolle i behandlingen av denne farlige sykdommen. Det skal være veldig høyt i kalorier. Vanligvis er det totale kaloriinnholdet i et terapeutisk diett for babyer med cystisk fibrose 10-15% høyere enn vanlig.

Viktigheten i ernæring handler om inkludering av proteinprodukter. De kan ha forskjellig opprinnelse.

Å få høyverdig protein i det daglige kostholdet til et sykt barn er svært viktig. Ulike proteinmolekyler er nødvendig for å bygge dine egne kroppsceller. I barndommen er det nødvendig, siden det sikrer vekst og utvikling av babyen. I matpyramiden minker andelen komplekse karbohydrater noe. Fett fra kostholdet er ikke utelukket. Fra maten bør fjernes alle grønnsaker som inneholder en stor mengde ubehandlet grov fiber.

For å bevare vann-elektrolyttbalansen krever det obligatorisk bruk av tilstrekkelig mengde vann. Som en drink er eventuelle frukt- og bærkompotater, fruktdrikker eller juice egnet. For babyer med tegn på pankreatitt eller lider av en tarmform for cystisk fibrose, bør også søte væsker fortynnes med kokt vann.

Narkotikabehandling bidrar til å takle ulike funksjonelle symptomer på sykdommen. Således, i tilfelle av enzymatisk insuffisiens i bukspyttkjertelen, blir midler brukt til å eliminere denne mangelen. Disse inkluderer: Pankreatin, Panzinorm, Creon og andre.

Legemidler er foreskrevet med hensyn til barnets alder og tilstedeværelsen av samtidige kroniske sykdommer i indre organer.

Symptomer og behandling av cystisk fibrose hos nyfødte: hvordan sykdommen manifesterer seg

Cystisk fibrose hos nyfødte er en medfødt patologi som påvirker organene som er ansvarlige for sekresjon av enzymer. Disse inkluderer kjertler som produserer slimete sekresjoner, magesaft, svette, spytt og kjønnsorganer. Fordelte væsker oppnår tykkere konsistens og prosessen blir vanskelig, og kanalene blir tilstoppede.

Former av sykdommen

Sykdommen er arvelig, den er forårsaket av en mutasjon av genomet som er ansvarlig for sekretjonsorganets arbeid. Hvert år i Russland diagnostiseres denne patologien mer enn 600 ganger.

Det finnes flere typer patologi:

  • meconium intestinal obstruksjon;
  • tarmform
  • lungform
  • blandet form;
  • slettet og atypisk art.

Ved cystisk fibrose er pasientene tvunget til å være på medisineringsterapi for livet. Følgelig fører sykdommen til komplikasjoner, funksjonshemning og nervesvikt, og for tidlige dødsfall forekommer ofte.

Symptomer på muscoviscidose hos nyfødte

Symptomene av sykdommen er forskjellige i sine forskjellige former, avhengig av hvilket organ som lider, vil symptomene avhenge av:

  1. I tarmpathologien faller hovedblåset på bukspyttkjertelen - det er hun som spiller en viktig rolle i fordøyelsesprosessen, og produserer de fleste enzymer som er nødvendige for nedbryting av mat. Hvis en nyfødt har en meconial ileus (et annet navn på patologi), stiger jernkanaler på grunn av at de ikke klarer sekretasjonen, og er blokkert av en kork bestående av fortykkede sekreter. I denne tilstanden kan enzymer ikke finne seg inn i tynntarmen, og fordøyelsen er forstyrret. Fraværet eller lavt innhold av disse stoffene i organene i fordøyelseskanalen fører til at fettene som er fanget i det ikke fordøyes, også absorpsjonen av klor, natrium og vann blir brutt. Som et resultat blir tynntarm ugjennomtrengelig og er helt tilstoppet med tykt mekonium. Senere er forstyrrelsene manifestert av permanente flytende avføring som har en karakteristisk ubehagelig lukt og synlig glans. Barnet lider av oppblåsthet og sult, ikke legger vekt, og kroppen taper vann. Med kunstig fôring blir symptomene enda vanskeligere, og mangelen på vitaminer legges til det.

Ved begynnelsen av året, er cellene i endokrine plott av bukspyttkjertelvæv erstattet av bindevev og overgrodd med fett. Denne tilstanden kalles kjertelinsuffisiens. Det fører til utseendet på slike komplikasjoner som:

  • skade på tarmslimhinnen;
  • levercirrhose;
  • i noen tilfeller dødelig.

Diagnostiske metoder er basert på en undersøkelse av avføring på mengden av fett og en analyse av fordøyelsessaften i tolvfingertarmen på enzymatisk aktivitet.

  1. Når bronkopulmonær form - en av de vanligste hos spedbarn, er cystisk fibrose manifestert som følger. Fra den første dagen etter fødselen begynner babyer å hoste, senere blir det paroksysmalt, bjeffer, tørt. Kortpustethet legges til symptomet, en blåaktig tint vises på huden, som sammen fører til lungesvikt. Et antall av disse tegnene oppstår på grunn av produksjon av slim av kjertlene i for store mengder, det akkumuleres i bronkiene og blokkerer lumen, og dermed forhindrer pusten. I disse sekreter begynner smittsomme inflammatoriske prosesser. Barn som lider av denne patologien er utsatt for hyppige forkjølelser forbundet med bronkitt og lungebetennelse.
  2. Den blandede form av sykdommen hos spedbarn kjennetegnes av et enda mer alvorlig kurs som omfatter lidelser i fordøyelseskanalen og luftveiene. Samtidig er barnets liv vanskelig, han lider sterkt og blir utsatt for hyppige sykdommer.

Pasienter med blandet cystisk fibrose barn lagrer seg bak sine jevnaldrende, blir tyngre og vokser sakte. I tillegg er et symptom frigjøring av en rik, fettaktig lukt og åpenbare fete urenheter av avføring som inneholder ufordøyd matbit, det er ganske vanskelig å vaske det av ting.

Dette skyldes konsentrasjonen av magesaft, som akkumuleres i klumper og lukker kanalene. Enzymer kan ikke komme inn i tynntarmen og fordøyelsessystemet er forstyrret. Kroppen mottar ikke tilstrekkelig mengde næringsstoffer, fett og proteiner. De faste enzymene begynner å bryte ned i bukspyttkjertelen selv, noe som resulterer i utskifting av vev. Patologi kalles også cystisk fibrose.

Hos 5% av syke barn er rektal prolaps også bemerket, symptomet forårsaker angst og stress i barnet.

Hvis mistanke om cystisk fibrose, gjør barnet en svettest. Dette skyldes at aktiviteten til svettekjertlene også er forstyrret og de utskiller en stor mengde salt. I slike tilfeller kan krystalliserte saltkorn ses på en nyfødt hud. Det endelige punktet i de diagnostiske aktivitetene setter DNA-analyse.

Oppsummering av alt ovenfor, kan vi markere følgende liste over hvordan en sykdom kan manifestere seg. Symptomer på cystisk fibrose hos nyfødte:

  • hyppige tarmbevegelser;
  • daglig avgangstid overstiger mange ganger;
  • flatulens;
  • magesmerter;
  • økt appetitt
  • vitaminmangel;
  • sjelden, mekoniumobstruksjon;
  • huden blir tørr;
  • hudfargen er blek;
  • fartøy på magen begynner å snakke ut;
  • apati;
  • angst;
  • langvarig gulsott;
  • saltet hud.

Hvis tegn på cystisk fibrose ikke forekom hos nyfødte i barselssykehuset, var fraværende eller var mild, blir manifestasjonene tydelige når babyen overføres til kunstig fôring. De første merkbare bruddene på fordøyelsessystemet:

  • flatulens;
  • hyppige flytende fete avføring;
  • nervøs tilstand
  • magen blir stor;
  • brystet øker;
  • svak muskel tone;
  • tørr og cyanotisk hud;
  • paroksysmal forlenget hoste;
  • lag i fysisk utvikling;
  • økt appetitt
  • hyppig forkjølelse, lungebetennelse, bronkitt;
  • kortpustethet;
  • for tynt fettlag;
  • av de implicitte tegn på en økning i levervolumet.

Foreldre må ta hensyn til de listede symptomene og vurdere følgende:

  • Mangel på tilstrekkelig medisinsk inngrep vil føre til at spedbarnet forsinker i mental og fysisk utvikling;
  • enzymer som akkumuleres i bukspyttkjertelen begynner gradvis å ødelegge vevene sine;
  • Bare en måned etter manifestasjonen av patologien begynner kirtelstrukturen å forandre seg, noe som fører til cystofibrose.

Hvis fordøyelsesdysfunksjoner manifesterer seg i større grad hos nyfødte barn, så er det et spørsmål om intestinal cystisk fibrose, hvis lidelsene er mer merkbare i respiratorisk funksjon, så er dette en lungesyke av sykdommen.

Diagnose av sykdommen er inkludert i screeningsprogrammet for nyfødte babyer for genetiske sykdommer. Å være i barselssykehuset, blir hver baby født skjermet fra hælene. En testkopi blir undersøkt, og hvis et arvelig brudd mistenkes, blir foreldrene varslet.

Nøyaktig etablere diagnosen av en nyfødt kan ved laboratorieundersøkelse. Det er nødvendig å gi en blodprøve, svetteprøve og en test for pankreas enzym.

Når du bekrefter diagnosen, må du være forberedt på å ta medisiner er en livslang øvelse. Men med alle medisinske anbefalinger, barnepass, vil babyen vokse seg frisk og holde tritt med jevnaldrende.

Cystisk fibrose hos nyfødte

Cystisk fibrose hos nyfødte er en farlig patologi som kan forårsake alvorlig skade på kroppen. Sykdommen påvirker organer som er nødvendige for produksjon av visse enzymer. Ganske ofte, med denne diagnosen, lider babyen av kjertler som må produsere svette og slim. Samtidig har de resulterende enzymene en meget høy viskositet, derfor blir de raskt tykkere. På denne bakgrunn blir fjerning av visse komponenter fra kroppen vanskelig. Diagnose av cystisk fibrose hos nyfødte er laget på grunnlag av screening. I tillegg tar legen en svettest. Først etter dette er foreskrevet et behandlingsforløp som vil minimere sannsynligheten for manifestasjon av angstsymptomer.

Symptomer på sykdommen

Ifølge statistikken lider 20% av alle babyer etter å ha utviklet seg inn i lyset av tarmobstruksjon. I dette tilfellet den diagnostiserte meconial ileus. Sykdommen utvikler seg ved utilstrekkelig natrium, klor og vann i organene i fordøyelsessystemet. I prosessen med sin progresjon, lider mage og tarm. I neste fase er mekonium blokkert i dem. Denne avføring begynner å danne umiddelbart etter barnets fødsel. Men kun i sjeldne tilfeller signalerer sykdommen tilstedeværelsen av cystisk fibrose. Det kan kun bekreftes av en spesielt utført screening.

Gulsott er for eksempel karakteristisk for bare halvparten av barna hvis tarmene lider av obstruksjon. Dette symptomet kan imidlertid også snakke om utviklingen av en mer alvorlig sykdom i kroppen. Patologi er dannet mot bakgrunnen av overdreven fortykning av gallen. Det kan ikke fjernes fra galleblæren i lang tid.

I tillegg kan følgende symptomer på cystisk fibrose også forekomme:

  • Umiddelbart etter fødselen, begynner babyen å lide av en sterk hoste, som utmasser ham sterkt.
  • En detaljert studie av kjertlene på overflaten kan oppdage utseendet av en stor del av slim. Den overdreven akkumuleringen fremkommer i bronkiene. Det bør fjernes i tide. Ellers øker risikoen for blokkering.
  • Skjermen avslører et klinisk bilde som bekrefter tilstedeværelsen av alvorlige barrierer for det optimale luftveiene.

Når slim i kroppen stagnerer hos spedbarn begynner skadelige mikroorganismer å vokse og formere seg. På denne bakgrunn øker risikoen for purulent betennelse. Barnet lider også av bronkiale infeksjoner. En detaljert undersøkelse kan avsløre et stort antall brudd i arbeidet i alle luftveiene. Bronkial sykdomstype er dannet av en genetisk predisponering for den. Det er imidlertid andre grunner som betydelig forverrer situasjonen.

Ytterligere tegn på sykdom

Tegn på cystisk fibrose kan ses når man analyserer den fysiske utviklingen av barnet. For eksempel blir han sviktende dårlig. Krenkelser fører til regresjon av fiber, som ligger under huden.

Symptomer kan lett legges merke til med det blotte øye - barnet legger seg langt bak i veksten, hvis du sammenligner det med jevnaldrende. Når sykdommen blir kronisk, begynner en ubehagelig lukt å stamme fra barnet.

Avføringen blir fet. I det kan du se restene av mat som ennå ikke har hatt tid til å fordøye. Den inneholder en stor mengde olje urenheter. Det er derfor avføring er svært vanskelig å vaske fra vuggen. Denne manifestasjonen utvikler seg på grunn av forstyrrelser i bukspyttkjertelen. Enzymer tetter opp sine separate deler. De er nødvendige for riktig sammenbrudd av mat som har kommet inn i tarmene. I den siste fasen av sykdomsutviklingen blir fordøyelsessystemet fullstendig forstyrret. Fett eller protein metabolisme kan ikke utføres i organer. For diagnose utføres en spesiell analyse og screening av den generelle helsen til en liten pasient. I tillegg må du også passere en svettest.

Med denne diagnosen skal hovedpoengene som kjennetegner denne typen patologi forstås:

  • Hvis barnet ikke gjennomgår en korrigerende behandling, vil han i fremtiden være langt bak i utviklingen fra sine jevnaldrende.
  • Enzymer kan ikke komme inn i tarmene. De begynner å samle seg aktivt, noe som fører til forstyrrelser i dette legemets arbeid.
  • Innen en måned blir bukspyttkjertelen helt erstattet av bindemiddel. I dette tilfellet blir barnet diagnostisert med cystisk fibrose.

Med den aktive utviklingen av patologi umulig den normale funksjon av mage-tarmkanalen. Cystisk fibrose utvikler oftest i tarmen. Imidlertid forsterket lungens arbeid mot bakgrunnen av patologi. Screening hjelper med å diagnostisere sykdom.

Funksjoner av diagnosen

Sykdommen skal oppdages så snart som mulig. Ofte diagnostiserer neonatologene det umiddelbart etter fødselen. Det er også viktig å analysere barnets generelle helse. Patologi kan påvirke skader eller andre indre organer negativt.

Diagnostiske tiltak må utføres i løpet av den første måneden av et barns liv. I tillegg bør det bemerkes at et stort antall hormoner akkumuleres i slike barns blod. De kan overstige ti ganger det normale nivået. På grunn av dette er det mulig å oppnå nøyaktige screeningsresultater. For å få et komplett klinisk bilde, er det viktig å utføre følgende diagnostiske tiltak:

  • Hvis et barn har mistanke om forekomsten av denne patologien, blir først og fremst svettestene tatt. På grunnlag av dem er det mulig å bekrefte eller nekte diagnosen med tillit. En undersøkelse gjøres i forholdet mellom klorider og væskens totale masse. For analysen brukte en spesiell markør - pilocarpine. Det blir introdusert i huden ved elektroforese. Takket være dette er det mulig å aktivere svettekjertelen. Etter å ha fått svetten, vil det være nødvendig å veie og bryte ned i natrium og klorioner. For nøyaktig analyse, vil du i tillegg måtte holde flere slike gjerder. Først etter det er det tilrådelig å fortsette til screening.
  • Like viktig er identifisering av problemer i bukspyttkjertelen. Å velge riktig behandlingskurs vil kun være mulig på grunnlag av scatologisk screening. Samtidig kommer mengden fete masser i den generelle stolen til lys. I dag er elastase-1-identifikasjon mest brukt. Dette enzymet produseres bare av bukspyttkjertelen.

Hvis cystisk fibrose har blitt diagnostisert, vil det være nødvendig å fastslå alvorlighetsgraden. For å gjøre dette blir alle resultatene oppsummert og oppsummert i prenatal diagnose.

Funksjoner gjenoppretter kroppens funksjon

Kun kombinert behandling bidrar til å bli kvitt cystisk fibrose. Det må passere til slutten av livet. Handlingen er rettet mot fortynning av sputum, etterfulgt av fjerning fra bronkiene. Legemidler motvirker også den aktive veksten og utviklingen av bakterier som er skadelige for kroppen i lungeområdet. De manglende pankreas enzymer er også helt erstattet av medisiner. Like viktig er det vanlige inntaket av vitaminer og mineraler. Med deres hjelp er det mulig å fortynne gallen.

I medisinsk praksis er det situasjoner når du må foreskrive en dose av stoffet, som overstiger standard en flere ganger. Et slikt behov oppstår ved brudd på absorberbarhet. I tillegg må du også ta medikamenter for å erstatte mangel på jern i kroppen. På grunn av dette er det mulig å minimere den negative effekten av patologier.

I nærvær av aktiv vekst og utvikling av virus i lungene, bør antibakterielle legemidler tas. Pre-sowing sputum hjelper til med å velge riktig medisin. På grunn av dette er det mulig å bestemme mikroorganismen som forårsaker de mest negative manifestasjonene.

For å korrigere sårhastigheten må du gjøre hver tredje måned. Det er best å gjennomføre en studie når sykdommen ikke er i akutt stadium. Hvis du holder deg til en slik syklus, vil du kunne identifisere potensielt farlige mikroorganismer selv før den akutte scenen. Behandlingsforløpet varer minst tre uker.

Det anbefales å bruke forskjellige mucolytika til å fortynne sputumet.

Imidlertid bør deres avtale ta hensyn til en rekke nyanser:

  • Hvis patologien ble diagnostisert tidligere, er det tilrådelig å foreta videre behandling ved bruk av Pulmozia. Den positive effekten er flere ganger høyere enn det som forventes ved bruk av konvensjonelle midler.
  • Det er lov å bruke mucolytics ikke bare som innånding. De kan gis til barn i form av tabletter. Men før utnevnelsen av en obligatorisk pasient passerer screening.

Kinesitherapi er også foreskrevet for rask og effektiv gjenoppretting av barnets kropp. Det innebærer regelmessig gjennomføring av spesielt valgte øvelser som utføres i en maske. For et positivt resultat, bør de gjentas hver dag gjennom hele livet. Varigheten av leksjonen avhenger av den generelle tilstanden til den lille pasienten. I gjennomsnitt må du tildele for trening i omtrent en time.

Det er nødvendig å velge riktig korrigerende tiltak. Dette er kun mulig etter bekreftelse av diagnosen. I dag er spesielle sentre hvor barn gjennomgår rehabilitering for cystisk fibrose, populære.

Viktige poeng ved å mate en baby

Hvis barnet tidligere ble diagnostisert med denne diagnosen, er det best for kvinnen å amme ham. Blandinger kan bare forverre problemet. Men hvis det ikke er noe annet alternativ, vil kun en spesialist i dette feltet kunne velge den riktig. Prosessen er basert på screening.

Ved diagnose av cystisk fibrose bør barnet få minst 120% av det vanlige kostholdet til et barn i en gitt alder. Av disse er bare 30% gitt til fettstoffer.

Hvis klassiske enzymer for bukspyttkjertelen ble tildelt barnet, blir det ernæringsmessige regime deretter utført som vanlig. Det er viktig å ta hensyn til aldersfunksjoner.

Umiddelbart etter fødselen, vet ikke babyen fortsatt hvordan man skal svelge kapsler. Tillat å helles innholdet i en skje, og rør deretter med melk. Du kan også erstatte den med en blanding eller naturlig juice. Piller crumb bør få like før måltidet. Etter utseendet av tennene, bør foreldrene sørge for at barnet ikke tygger på enkelte granulater.

Cystisk fibrose er en alvorlig diagnose. Det er viktig å sette det på tide og sende alle krefter for å eliminere. Foreldre bør regelmessig besøke spesialistens kontor og følge alle hans anbefalinger. For å forlenge levetiden til krummene og hans helse, er han hele tiden under kontroll.

Cystisk fibrose

Cystisk fibrose er en arvelig genetisk sykdom. Diagnose og behandling av cystisk fibrose

Cystisk fibrose - (fra latinsk mucos - mucus og viscidus - viskøs) - den vanligste arvelige sykdommen der alle organer som utskiller sekreter påvirkes (kjertler som produserer slim, fordøyelsessaft, svette, spytt, kjønkirtler). I denne forbindelse er hemmelighetene i alle organer viskøse, tykke, deres separasjon er vanskelig.

Cystisk fibrose er en genetisk sykdom som er arvet. Et spesielt gen, genet for cystisk fibrose, er identifisert. Hver tjuende innbygger på planeten, har dette genet en defekt (mutasjon), og en slik person er en bærer av sykdommen. Sykdommen forekommer også hos et barn hvis han er mottatt fra begge foreldrene av et gen med en mutasjon. Det spiller ingen rolle den økologiske situasjonen, foreldrenes alder, røyking, foreldre tar alkoholholdige drikker, noen stoffer, stress under graviditeten. Cystisk fibrose er like vanlig hos gutter og jenter.

Par som er bærere av et defekt gen, bør vite at de kan ha en sunn baby. Sannsynligheten for å ha en syk baby i et slikt par er bare 25% med hver graviditet.

Manifestasjoner av cystisk fibrose hos barn i det første år av livet

Ved fødselen hos 20% av barna manifesteres cystisk fibrose av tegn på intestinal obstruksjon. Denne tilstanden kalles meconial ileus. Den utvikler seg som følge av nedsatt absorpsjon av natrium, klor og vann i tynntarmen. Som et resultat er fordøyelsesprosessen forstyrret, og derfor blir tynntarm blokkert med tykt og viskøst mekonium (opprinnelige avføring). Med sjeldne unntak indikerer forekomsten av meconium ileus cystisk fibrose.

Langvarig gulsott etter fødselen oppdages hos 50% av barna med meconial ileus. Imidlertid kan det alene være det første tegn på sykdommen. Gulsott utvikler seg på grunn av fortykkelse av galle, og derfor er utløpet fra galleblæren vanskelig.

I det første år av livet babyen, en pasient med cystisk fibrose, vedvarende tørr hoste. Kjertlene i slimhinnen som strekker seg i luftveiene, produserer en stor mengde viskøs slim, som akkumulerer i bronkiene, lukker lumen og forstyrrer normal pust. Som slim stagnerer, begynner patogene mikroorganismer å formere seg i det, noe som forårsaker suppurativ betennelse. Derfor har disse barna ofte bronkitt og lungebetennelse. Hvis blant manifestasjoner av cystisk fibrose lidelser i luftveiene dominerer, så snakker de om en lungesyke av sykdommen.

Barnet har ofte et lag i fysisk utvikling - barnet vokser ikke, hans subkutane fettvev er svært dårlig utviklet, og det er et merkbart lag i vekst sammenlignet med jevnaldrende. Samtidig er en konstant manifestasjon av sykdommen en svært hyppig, rikelig, støtende, oljeaktig avføring med ufordelte matrester. Fecal massene vaskes nesten ikke fra bleiene, fett urenheter kan være tydelig synlige. Slike manifestasjoner utvikles i forbindelse med fortykkelsen av bukspyttkjerteljuice: klumper tetter sine kanaler. Som et resultat av dette observeres bukspyttkjertelenes enzymer som aktivt påvirker fordøyelsesprosessene, ikke tarmene - fordøyelsesproblemer og nedgang i metabolisme, hovedsakelig av fett og proteiner. I fravær av passende behandling fører dette uunngåelig til et barns lag i fysisk utvikling. Enzym i bukspyttkjertelen, ikke komme i tarmen, splitte bukspyttkjertelen selv, akkumulere i den. Derfor, ofte i den første måneden i livet, er bukspyttkjertelen vev erstattet av bindevev (derav det andre navnet på sykdommen, cystofibrose). Hvis sykdommen i sykdomsforløpet hersker, forteller de om tarmformen av cystisk fibrose.

Ofte er det en blandet form av sykdommen, når det er brudd på delene av luftveiene og fordøyelsessystemene.

Et svært viktig tegn på cystisk fibrose er en endring i sammensetningen av svette.

Innholdet av natrium og klor økes flere ganger i svettevæsken. Noen ganger når du kysser, oppdager foreldrene saltens smak av babyens hud, sjeldnere kan du se saltkrystaller på huden.

Hos 5% av pasientene med cystisk fibrose hos barn, kan det oppstå prolaps i rektum (under tarmbevegelsen oppstår den rektale slimhinnene fra anus, som er ledsaget av barnets angst). I nærvær av slike symptomer, bør du konsultere en lege, inkludert å ekskludere cystisk fibrose.

Hvordan bekrefte diagnosen?

  1. Neonatal diagnose.
  2. Det utføres av nyfødte i den første måneden av livet. Metoden er basert på å bestemme nivået av immunoreaktivt trypsin i et barns blod (RTI - pankreas enzym). Innholdet i blod av nyfødte som lider av cystisk fibrose er 5-10 ganger høyere. Denne testen utføres hvis cystisk fibrose er mistenkt.
  3. Hvis legen mistenker cystisk fibrose, vil han henvise barnet til en svettest - hovedanalysen for å diagnostisere denne sykdommen. Prøven er basert på bestemmelse av kloridinnholdet i svettefluidet. Pilokarpin brukes til å lage en svettest - med en svak elektrisk strøm (elektroforese-metode) blir legemidlet injisert i huden og stimulerer svettekjertlene. Den innsamlede svetten veies, og konsentrasjonen av natriumioner og klor bestemmes. For endelig konklusjon er det nødvendig med 2-3 svetteprøver.
  4. Test for bukspyttkjertelinsuffisiens. Før utnevnelse av behandling er det nødvendig å gjennomføre en scatologisk studie - avføring blir undersøkt for dets fettinnhold. Den mest rimelige og nøyaktige i dag bør betraktes som en test for bestemmelse av elastase-1 - et enzym produsert av bukspyttkjertelen.
  5. Prenatal diagnose av cystisk fibrose. For tiden, på grunn av muligheten for DNA-diagnose i hver enkelt pasient med cystisk fibrose og hans foreldre, er prenatal diagnose av denne sykdommen i fosteret reell. Familier med belastet arvelighet for cystisk fibrose som ønsker å få barn, i nesten 96-100% av tilfellene, er fødsel av et barn uten cystisk fibrose garantert. For dette må fremtidige foreldre, selv under graviditetsplanlegging, gjennomføre DNA-diagnostikk og konsultere en genetiker. Hvis hver graviditet oppstår, er det umiddelbart nødvendig (senest 8 uker med graviditet) å gå til den antatale diagnosesenteret, der ved 8-12 ukers graviditet vil legen utføre en genetisk diagnose av cystisk fibrose. Prenatal diagnose er en profylakse av sykdommen.

Cystisk fibrosebehandling

Terapi for cystisk fibrose er sammensatt liv og rettet mot oppløsning og fjerning av viskøst slim fra bronkial bekjempe infeksjoner i lungene, for å fylle manglende pankreatiske enzymer, supplering av vitaminer og mineraler svikt flytendegjøring galle. Narkotika foreskrives i doser, noen ganger overstiger de vanlige (da absorpsjon av legemidler er vanskelig). Substitutionsenzymbehandling med bukspyttkjertel.

Barn med cystisk fibrose bør ta medisiner som Freon eller Pancytrate. Deres særegenhet er at de er mikrosfæriske, det vil si, de er gelatinkapsler fylt med hundrevis av belagte mikrosfærer av enzymet. Etter frigjøring fra kapselen, som oppløses innen 1-2 minutter i magen, er mikrosfærene fordelt jevnt i magen. Dette sikrer blanding av enzymer med fordøyelig mat og gjenoppretter den normale prosessen med fordøyelsen. Narkotika blir tatt gjennom livet, med hvert måltid. Hvert barn har sin egen dose av enzymer, som velges individuelt av en spesialist. Barn, som nøye og konsekvent tar den riktige dosen av stoffet, vokser godt og øker vekten.

Det tar sikte på å bekjempe infeksjon i bronkiene og lungene. Presiser antibiotika ved de første tegn på forverring eller profylaktisk med SARS (for å unngå tillegg av bakteriell infeksjon). Valget av antibiotika bestemmes av resultatene av sputumkulturen, som bestemmer typen av patogen og dens følsomhet over for rusmidler. Såing for sputum skal utføres 1 gang om 3 måneder, selv uten forverring. Kurs av antibakteriell terapi i påvisning av patogene mikroorganismer varer minst 2-3 uker. Legemidlene tas i tabletter, i løsninger for intravenøs administrering og innånding (valg av metode bestemmes av legen avhengig av sykdommens manifestasjoner).

Formålet er å tynne sputumet. For barn med cystisk fibrose er Pulmozim mest egnet, hvis virkning er flere ganger mer effektiv enn konvensjonelle produkter (som ACC, Fluimucil, Lazolvan, Ambrosan). Mukolytika tas både ved innånding og i pilleform.

Behandling av cystisk fibrose er ineffektiv uten bruk av moderne metoder for kinesitherapy - et spesielt sett med øvelser for pusteøvelser. Klasser skal være daglig, livslang, ta fra 20 minutter til 2 timer per dag (avhengig av barnets tilstand). Kinesitherapi bør mestres umiddelbart etter diagnosen i mengden som svarer til barnets alder. Spesialister i alle sentre av cystisk fibrose, barnelærer, underviser kinesitherapy.

Disse er legemidler som fortynner galle og forbedrer leverfunksjonen. Slike rusmidler som Urosan, Ursofalk hjelper leveren å kvitte seg med tykk galle, redusere eller forhindre utvikling av skrumplever og gallsten sykdom.

Det er nødvendig på grunn av dårlig absorpsjon av vitaminer (spesielt A, D, E og K), tap av dem med avføring, samt økt behov for dem ved kronisk betennelse i bronkopulmonært system og leverskade. Vitaminer skal tas kontinuerlig, med måltider.

  • Innånding og / eller piller mucolytics.
  • På 10-15 minutter - pusteøvelser (Kinesitherapy).
  • Etter pusteøvelser - hoste opp (for å fjerne sputum).

Etter dette (hvis det er forverring) - innføring av antibiotika.

Tegn på begynnelsesforverring av bronkopulmonal prosess

Det er tilrådelig for foreldrene å holde en dagbok om barnets tilstand, der endringer i barnets velvære vil bli vist. Denne informasjonen vil hjelpe deg og legen din merker det minste avviket fra normen. Ved å holde en dagbok lærer foreldrene å føle sitt barn, for å gjenkjenne de første tegnene på begynnelsen forverring.

Tegn: sløvhet, tap av appetitt, feber, økt hoste (spesielt om natten), endring i farge og mengde sputum, økt pust. Når disse symptomene oppstår, bør foreldrene ringe til den lokale legen.

Hvordan å mate en baby

Brystsmelk er den optimale ernæringen til et barn i det første år av livet. Når kunstig fôring kan bruke spesielle blandinger - vil de anbefale en lege. Kostholdet til et barn som lider av cystisk fibrose bør være 120-150% av aldersnorm. Samtidig skal 30% i sammensetningen av maten settes til side fett.

Et barn som får spesielle bukspyttkjertelenzymer kan spise alt som passer for ham etter alder. Et lite barn kan ikke svelge kapselen hele, slik at granulene fra kapselen helles ut på en skje, blandet med melk, en blanding eller juice og gis til barnet i begynnelsen av måltidet. Når et barn har tannkutt, må du sørge for at det ikke knekker granulatene.

Når du introduserer nye matvarer i barnets kosthold, prøv å fokusere på mat med høyt kaloriinnhold: rømme, krem, kremaktig yoghurt, honning, smør. For eksempel kokt grøt med melk til frokost, tilsett smør og 1-2 ss fløte til den.

Barna skal få mye væske, i volum i 2 ganger aldersnorm. For brudd på barnets avføring (hyppig, fett, uformet, støtende), utseendet av smerte i magen, må du umiddelbart informere spesialisten.

Et barn med cystisk fibrose mister en stor mengde mineralsalter med svette. I alvorlige tilfeller kan dette føre til tap av bevissthet. Derfor, i den varme sesongen, så vel som ved forhøyet temperatur på barnets kropp, må jeg legge til litt salt (1 til 5 gram salt per dag).

Spesielle forhold som kreves for et barn

Det er bedre hvis barnet med cystisk fibrose har sitt eget, separate, godt ventilerte rom. Dette skyldes behovet for å gi betingelser for å gjøre kinesitherapy, innånding. Det er ønskelig at alle familiemedlemmer var involvert i prosessen med å gi foreldrene mulig hjelp (barn kan ikke være alene selv i en mer voksen, trenger hyppig medisinsk konsultasjon, seks-tiden måte mate babyen etter at de nå 1 år, krever regelmessig inntak av rusmidler konstant overvåking). Røyking av familiemedlemmer bør utelukkes helt.

Gjennomføring av forebyggende vaksinasjoner

Immunisering av barnet må gjøres på vanlig måte - i henhold til vaksinasjonskalenderen. Ved forverring av den bronkopulmonale prosessen bør tidsplanen for vaksinasjoner avtales med barnelege. På høsten er det ønskelig å lage en vaksine mot influensa.

Sosiale fordeler for pasienter med cystisk fibrose i Russland

Behandling av cystisk fibrose krever store økonomiske utgifter på narkotika, medisinsk utstyr, reise til behandlingsstedet. Folk som lider av denne sykdommen i Russland er deaktivert fra barndommen og har en rekke sosiale fordeler. Derfor, umiddelbart etter å ha gjort denne diagnosen, er det nødvendig å registrere et funksjonshemning på bostedet og få et sertifikat. Barn med cystisk fibrose mottar via de apoteksnettverk alle nødvendige legemidler til behandling gratis.

Symptomer og behandling av cystisk fibrose hos nyfødte

En av de mest potensielt farlige former for patologi er cystisk fibrose hos nyfødte. Samtidig påvirkes barn av organer som utskiller ulike enzymer. Disse kan være kjertler som produserer slim, juice av fordøyelsestypen, så vel som svette, spytt og kjertler av den seksuelle typen. Enzymer i hver av organene blir mer viskøse og tykkere, og deres sekresjon blir vanskelig. Spesialisert screening, svetteprøver og en ansvarlig tilnærming til behandling, eliminering av alle de alarmerende symptomene.

Viktigste manifestasjoner

Når 20% av barna er født, har sykdommen symptomer på tarmobstruksjon. Den patologien som presenteres kalles meconial ileus.

Årsakene til dannelsen av staten i destabilisering av natrium, klor og vann i tykktarmen. Som følge av dette utvikler den genetiske sykdommen, forstyrrer fordøyelsesprosessen. Deretter er det en blokkering av tynntarm på grunn av en viskøs mekonium (avføring av barn i de første timene i livet). Med sjeldne unntak indikerer patologi cystisk fibrose. Screening er indikert for å bekrefte diagnosen.

Langvarig gulsott etter fødselen er diagnostisert hos 50% av barn med tarmobstruksjon. Det skal bemerkes at det i seg selv kan være det primære symptomet av sykdommen.

Patologi er dannet på grunn av overbelastning av galle, på grunn av dette er utskillelsen fra galleblæren vanskelig.

Det er viktig å vurdere at:

  • I de første ukene av livet hos spedbarn blir det oppdaget en vedvarende, svekkende hoste uten sputum;
  • Kjertler i den slimete overflaten (hvilken linje respiratoriske flater) danner en betydelig andel av viskøs slim - akkumulerer i bronkusområdet, blokkerer deres lumen;
  • hindringer for optimal pusting blir dannet (den første fasen av diagnosen er i dette tilfellet screening og svettestesting).

Slimet hos barn stagnerer, slik at reproduksjonen av skadelige mikroorganismer begynner. Dette provoserer betennelse og andre symptomer, slik at disse barna danner bronkitt og betennelse i lungegionen. Hvis blant tegnene på patologi en stor rolle er gitt til brudd på luftveiene, så kan vi snakke om bronkialtype av sykdommen, som har genetiske årsaker til dannelsen.

Ytterligere symptomer

Barn har et lag i fysisk utvikling. Barnet opphører således å få masse, det danner en regresjon i utviklingen av subkutan og fettcellulose. I tillegg er det symptomer på en imponerende stunt i forhold til andre barn. Kronisk manifestasjon av patologi er hyppig, og gir dårlig lukt og fet avføring. Den inneholder også rester av mat som ikke er fordøyd.

Det skal bemerkes at avføringen er vanskelig å vaske av bleier av barn, det kan være fettblanding. Lignende symptomer dannes på grunn av akkumulering av bukspyttkjertelsjuice. Så stopper clots sine kanaler. Som et resultat kommer enzymdelen av bukspyttkjertelen, som påvirker fordøyelsesalgoritmene, ikke til tarmområdet. Resultatet er destabiliseringen av fordøyelsessystemet og suspensjonen av metabolisme (fett og proteiner). For å gjøre en nøyaktig diagnose, er i dette tilfellet screening og svettprøver kreves.

Det er viktig å vurdere at:

  • i mangel av riktig terapi vil dette provosere et progressivt lag i form av barnets fysiske og følelsesmessige formasjon;
  • bukspyttkjertelen enzym agenter, uten å komme inn i tarmområdet, få muligheten til å orgel, akkumulere i det;
  • Bokstavelig talt på den første måneden av livet begynner vevstrukturen i bukspyttkjertelen å bli erstattet av bindevev (dette er hvordan det alternative navnet på sykdommen, cystofibrose, oppsto).

Hvis under utvikling av patologien er fordøyelsesdysfunksjonene mer imponerende, så kan vi si at tarmformen av cystisk fibrose har begynt. Ved lungeproblemer dannes en lungetype patologi, som kan bekreftes ved screening.

Diagnostiske tiltak

Førsteordens mål er neonatal diagnose, det vil si umiddelbart ved fødselen. Det gir deg mulighet til å identifisere din generelle helse, samt om dine fartøy og alle andre systemer er sunne.

Det er tillatt å utføre diagnostikk etter 1 måneds levetid.

I blodet av spedbarn som står overfor patologi, er forholdet mellom hormonet nesten 5-10 ganger økt. Det kan bare identifiseres ved screening. Også nødvendige tiltak er:

  • Svetteprøver utført med sannsynlighet for sykdom. De er den grunnleggende testen for å identifisere sykdommen. Prøven er basert på identifisering av forholdet mellom klorider i svette-type væsker. For å bestemme svetteprøven brukt stoff pilokarpin. Så, ved hjelp av en ubetydelig elektrisk strøm (elektroforese teknikk), blir verktøyet introdusert i huden som aktiverer svett type kjertler. Eksperter veier svetten samlet fra barn, og deretter identifiserer forholdet mellom natriumioner og klor. For den endelige diganosen er det nødvendig å utføre 2-3 lignende prøver og påfølgende screening.
  • Kontrollerer graden av mangel på bukspyttkjertelen. Før forskrivning av behandling, skal scatologisk screening utføres. I dette tilfellet undersøkes avføringen for nærvær av fettmasse i den. Den mest rimelige og nøyaktige er identifikasjonen av elastase-1. Dette er et spesielt enzym som produseres av bukspyttkjertelen.
  • Prenatal patologi diagnostikk, som gjør det mulig å oppsummere alle oppnådde resultater, bestemme alvorlighetsgraden av cystisk fibrose.

Kroppsutvinning

Terapi av cystisk fibrose er forbundet med en kombinert natur og fortsetter til slutten av livet. Det er rettet mot mykning og utskillelse av sputum av en viskøs type fra bronkialområdet. I tillegg bør terapi tillate deg å bekjempe bakterier i lungeområdet, erstatte mangelfulle enzymer i bukspyttkjertelen, kompensere for mangel på vitaminkomplekser og sporstoffer, fortynnet galle.

Legemidler er foreskrevet i doser som noen ganger overskrider standarden. Dette forklares av graden av absorpsjon av narkotika er ødelagt. Enzymeterapi ved bruk av pankreas erstatningstype er også indikert. Det lar deg stoppe årsakene til patologi.

Antibakteriell terapi

Antibakteriell terapi er rettet mot å bekjempe virus i lunge- og bronkialområdet. Utvalget av stoffet utføres på grunnlag av resultatene av sårsputum. Det er han som identifiserer typen skadelig mikroorganisme og graden av dens følsomhet for behandling.

Såing for sputum anbefales 1 gang om 3 måneder. Videre er det ønskelig å gjøre dette selv utenfor det akutte stadiet. Gjenvinnings sykluser i påvisning av potensielt farlige mikroorganismer fortsetter i minst 2-3 uker.

Mucolytisk terapi

Som du vet, har mucolytik rettet mot bekjempelse av fortykkelse av sputum. Det skal bemerkes at:

  • For et barn med patologi anbefales stoffet Pulmozim. Effekten er 2-3 ganger mer effektiv sammenlignet med mange kjente medisiner (for eksempel ACC, Fluimucil, Lasolvan, Ambrosan);
  • Mucolytics brukes ikke bare ved innånding, men også i tablettform. Før dette anbefales, screening.

kinesitherapy

Gjenoppretting fra cystisk fibrose vil være ineffektiv uten bruk av kinesitherapy. Det er et bestemt sett med øvelser for respiratorisk gymnastikk. Det er viktig at leksjonene er hver dag og utført for livet. Forbind fortrinnsvis fra 20 til 120 minutter daglig. Varigheten avhenger av helsetilstanden.

Gjenopprettingsforløpet bør mestres så snart som mulig etter at diagnosen er godkjent i et volum som tilsvarer barnets alder. Barnelærer er trent i elementene i terapi i alle sentre assosiert med cystisk fibrose.

Feeding funksjoner

Brystmælk er den ideelle fôringen til det nyfødte. Med en unaturlig type fôring er det sannsynlig å bruke blandinger som bør anbefales av en spesialist. Før dette er det nødvendig med screening.

Menyen til et barn som lider av cystisk fibrose, skal være minst 120-150% av normen etter alder. Det er viktig at 30% av kostholdet tildeles fett.

Et barn som mottar de klassiske pankreas enzymer kan forbruke alt som er tillatt for hans alder.

På grunn av det faktum at det nyfødte ikke er i stand til å svelge kapselen helt, helles granulene fra den på en liten skje, blandet med melk, en blanding for fôring eller fersk juice. De må gis til barnet ved begynnelsen av bruk av mat. Når barnet begynner å virke tenner, er det viktig at han ikke gnaver granulatene.

Diagnosen av cystisk fibrose, levert til nyfødte, krever en ansvarlig tilnærming, ikke bare når det gjelder diagnose, men også som en del av behandlingen. Som en del av denne prosessen vises spesialkonsulasjoner for kontinuerlig overvåking av barnets helse. Alt dette vil bidra til å forlenge det nyfødte liv.